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神经肌肉系统疾病 周金丽 小儿神经系统发育特点 神经元的发育呈暴发性一次完成 突触的完善在4岁前完成 不同年龄阶段的教育特点： 1、2-3岁：学习守规矩 2、7月：学习咀嚼 3、3-5岁：学习音乐 4、5-8岁：学习外语 5、5-6岁：学习书面语言 如果不及时教育会出现什麽后果 统合能力失调 多动现象 学习困难 小儿神经系统检查 头围 前囟门 皮肤 语言 动作发育 各种反射：生理反射、病理反射 关于小儿癫痫的概念 痫性发作：是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常； 癫痫：患者在无发热或其它诱因情况下，长期反复的出现至少两次或两次以上痫性发作者； 癫痫发作的原因 特发性癫痫：由遗传因素决定 症状性癫痫：与脑内器质性病变密切关联 隐源性癫痫：未能证实有肯定的脑内病变，很可能为症状性 癫痫的主要发作类型 局灶性发作 1、单纯局灶性发作 表现面、颈、四肢某部分强直或阵挛性抽动 2、复杂局灶性发作 表现吞咽、咀嚼、摸索行为、视物过大过小 全身性发作 1、强直-阵挛发作 2、失神发作：发作时突然停止正在进行的活动 3、失张力发作：引起头部碰伤 4、婴儿痉挛发作 诊断 相关病史：发作史 体格检查： 脑电图检查： 影像学检查 鉴别诊断 婴幼儿屏气发作 睡眠障碍：夜惊、梦靥、梦游 昏厥 治疗 纠正癫痫是不治之症的概念 常用药物：苯巴比妥、丙戊酸、妥泰、安定 急性惊厥发作 特征： 1、惊厥是儿科常见急症； 2、易有频繁或严重发作； 3、新生儿及婴儿常有不典型发作； 4、引起惊厥的病因复杂。 急性惊厥发作病因分类 感染性病因： 1、颅内感染：各种细菌、病毒、真菌； 2、颅外感染：热性惊厥、感染中毒性脑病 非感染性病因 颅内疾病：颅脑损伤与出血、先天发育畸形、颅内占位； 颅外（全身性）疾病：缺氧缺血性脑病、代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性疾病） 热性惊厥 热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤升有关； 主要特征：初发年龄6月—3岁，复发年龄不超过6岁。 临床表现 发生在热性疾病的初期； 在体温骤升时出现全身大发作，一般发作一次，每次发作不超过10分钟； 可反复出现：每次发热都可能出现； 热退后一周脑电图正常 复杂性热性惊厥 一次惊厥发作持续15分钟以上； 24小时内反复发作2次以上； 局灶性发作； 预防发作 目的：防止复发 方法：安定片（1mg/kg/d ），分3次服 化脓性脑膜炎 致病菌：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌； 入侵途径： 1、菌血症（血流）； 2、邻近组织器官感染：中耳炎、乳突炎 3、与颅腔存在直接通道：外伤骨折 临床表现 发热、烦躁不安、进行性加重的意识障碍； 头痛、呕吐、颅内压增高； 脑膜刺激征阳性、惊厥发作。 辅助检查 脑脊液检查：白细胞总数显著增多，糖含量明显降低，蛋白显著增高； 外周血象：白细胞显著增高； 血培养：可出现阳性结果 并发症 硬膜下积液 脑积水 脑室管膜炎 各种神经功能异常 诊断与鉴别诊断 结核性脑膜炎 病毒性脑膜炎 隐球菌性脑膜炎 治疗 力求24小时内杀灭脑脊液中致病菌 病原菌尚未明确前：三代头孢 病原菌明确后： 1、脑膜炎球菌：青霉素 2、肺炎链球菌：三代头孢 3、流感嗜血杆菌：根据药敏试验 其他治疗 输液量：60—80ml/kg/d； 控制惊厥 降低颅内压：20%甘露醇、速尿； 肾上腺皮质激素的应用 并发症的治疗 硬膜下穿刺治疗 康复治疗 * *