血栓止血实验室检应用.pptVIP

血栓止血的实验室检查及临床意义 河北医科大学第二医院检验科 郭辉 血管内皮细胞的促凝和抗栓功能 一、血管内皮细胞的结构 二、血管内皮细胞的止血和促凝作用 三 、血管内皮细胞的抗凝（抗栓）功能 二、血管内皮细胞的止血和促凝作用 （一）EC所产生的黏附蛋白和其他蛋白 1．EC之间的黏附蛋白及其他在EC表面上的表达蛋白 2．胶原 分泌多种胶原（Ⅲ　Ⅳ　Ⅴ Ⅷ型） 3．弹性蛋白及微纤维 4. 层素 受体在层素上结合，调节细胞黏附，促进生长和维持细胞生长 5．纤维连结蛋白（FN） 6．玻璃体连结蛋白（VN）又称S蛋白 7．凝血酶敏感蛋白 （二）EC所产生的血管收缩物质---内皮素 （三）EC所产生的聚集和激活血小板的物质 1．ⅴWF 2．血小板活化因子（PAF）是最强的血小板诱导剂  （四）EC的促凝作用 1．产生组织因子 2．因子V 由EC合成，也可由肝合成，25%存在血小板α颗粒中，75%存在于血浆中。 3．F IX及X EC能结合激活的Ⅸ和Ⅹ 4．F Ⅻ EC通过裂解蛋白激活F Ⅻ 5．F ⅩⅢ 维生素A能使EC的F ⅩⅢ明显增强 6．HMWK 结合在EC上的意义可使PK、F Ⅻ、FⅪ在局部聚集和激活 7．Fg和FIB 8．EC抑制纤溶 9．EC与白细胞相互作用 三 血管内皮细胞的抗凝（抗栓）功能 （一）生成释放使血管松弛的物质 1．前列腺环素（PGI2） 2．内皮衍生松弛因子 （二）生成和释放抑制血小板黏附和聚集物质 （三）生成抗凝血酶物质 1．粘多糖类 2．AT-Ⅲ 3．血栓调节蛋白（TM） （四）促进纤溶功能 1．t-PA 2．u-PA 血 小 板 一 血小板表面结构：细胞外衣和细胞膜 二 血小板的溶胶凝胶区：微管、微丝和膜下细丝、血小板骨架蛋白 微蛋白、肌动蛋白、外廓蛋白、凝溶蛋白、P235（类似外廓蛋白）、肌动蛋白结合蛋白、α-辅助肌动蛋白、结合蛋白、肌球蛋白、重链、轻链、原肌球蛋白、α、β链。 三 血小板的细胞器和内含物 1．致密颗粒（δ颗粒）：ADP、ATP、5-HT、Ca2+、Anti-AL、焦磷酸盐。 2．α-颗粒：PF4、β-TG、PDGF（促血小板生长因子）、通透因子、趋化因子、TSP、 FN、 Fg、FV、FⅢⅤ/WF、白蛋白。 3．溶酶体颗粒（λ颗粒）：酸性水解酶、组织蛋白酶。 4．血小板的特殊膜系统 即开放管道系统（OCS）和致密管道系统（DTS）。 四 血小板膜糖蛋白 （一）血小板膜糖蛋白Ⅰb-IX复合物为血小板的主要糖蛋白25000个GPIb-IX复合物/一个血小板。 （二）血小板GPⅡb/Ⅲa复合物为血小板膜上最多糖蛋白5万个分子/一个血小板 （三）整合素家族（Integrin）介导细胞黏附功能的受体蛋白。 （四）血小板的各种颗粒膜糖蛋白：α-颗粒膜蛋白（GMP-140）又称PADGEM蛋白、P-选择素，CD63。 （五）其他血小板膜蛋白：血小板内皮细胞黏附分子（PECAM-1）。 五 血小板的生理功能 （一）血小板的初期止血功能 1．血小板黏附反应GPIb 2．血小板聚集反应：依赖于GPIb/Ⅱa 3．血小板的释放反应：弱作用：ADP\肾上腺素、血管加压素、5-HT中等作用：TXA2、PAF，强作用：凝血酶、胰酶、胶原、A23187。 （二）血小板的二期止血功能 1．血小板具有“内源性凝血因子”。 纤维蛋白原 5-25mg 表面结合的 2-10 mg/ ptc11 参与ADP诱导的血小板聚集 细胞内的 3-7 mg/ ptc11 释放后参与凝血酶诱导的聚集 FV 600mol/血小板 释放后组成FXα的受体 FⅧ/VWF 10-28u/血小板 释放后参与血小板聚集 FⅪ 1.6-6.1 u/ ptc11 参与接触活化反应 FⅩⅢ 全血的50% 提供血浆因子亚单位 2．血小板膜表面的磷脂促凝活性 双层不对称磷脂层排列。 膜表面磷脂层：鞘磷脂、磷脂酰胆碱（PC）。 膜内侧磷脂层：磷脂酰乙醇胺(PE)、磷脂酰死氨酸(PS)及磷脂酰肌醇(PI) 3．胶原诱导的凝血活性 与膜结合的血小板因子Ⅺ相关。 4．其他促凝活性与止血功能：血小板可通过其表面所带负电荷使FⅫ易被PK水解活化：α颗粒释放PF4中和肝素保护凝血酶免受肝素破坏。 血 液 凝 固 一 凝血因子 ㈠纤维蛋白原(Fibrinogen，FIB)或FI凝血中心蛋白质即凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白。大分子糖蛋白由肝细胞合成。除作为FI直接参与凝血外，还有与PGⅡb∕Ⅲa结合介导血小板聚集、参与动脉粥样硬化、肿瘤血行转移、影响血液黏稠度。2.0~4.0g∕L。 ㈡凝血酶原（Prothromin）