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特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）ITP 检测 LIFECODES PAKAUTO?试剂盒 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）ITP 一、糖皮质激素 二、脾切除 三、免疫抑制剂 四、高剂量免疫球蛋白和血浆置换 血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP) TTP是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。 临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征，仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。 TTP 绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。 血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），vWFCP（ADAMTSl3）在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成过多超大的vWF多聚体，可触发病理性血小板聚集，导致TTP。 TTP 1、血浆置换 2、血浆输注 3、糖皮质激 4、免疫抑制剂 5、脾切除 6、补充ADAMTS13蛋白 欢迎指导！ 广州医科大学附属第五医院输血科 血小板抗原抗体 广州医科大学附属第五医院输血科 目录 血小板相关疾病 血小板抗原 血小板抗体 抗体检测及交叉配血 血小板抗原 血小板抗原泛指存在于血小板膜的能够刺激机体产生抗体,并能与之结合的血小板膜蛋白质和糖分子. 血小板相关抗原: 红细胞血型抗原：ABO、Lewis和P系统抗原等，无RH抗原 白细胞抗原：HLA抗原 血小板特异性抗原（human platelet antigen，HPA） 血小板抗原 血型抗原：ABO、Lewis和P系统抗原等，无RH抗原 来源：血小板表面的A、B抗原来源主要有两个：大部分是血小板本身所固有（从巨核细胞分化而来）；小部分是从血浆吸附而来。如体外将O型血小板和A或B型血清温育，血小板就会带上A或B抗原。 不同个体间血小板膜ABH抗原量存在差异; 同一个体的每一个血小板抗原量差别非常大，由此可以解释有些人输入ABH不相容血液后,一部分输入的血小板迅速被破坏,而另外的血小板其生命力不受影响. 血小板抗原 白细胞抗原：HLA抗原 血小板存具有HLA-Ⅰ类抗原类抗原，主要是HLA-A和HLA-B位点的抗原（少量表达的HLA-C抗原）。 HLA-Ⅰ类分子为血小板的固有蛋白，少量从血浆中吸附。血小板HLA抗原的免疫原性比白细胞弱。 血小板抗原 血小板特异性抗原（human platelet antigen，HPA） 主要位于人血小板膜的一大类抗原,称之为血小板特异性抗原 高频率抗原以“a”表示，低频率抗原以“b”表示 人血小板同种抗原（HPA）自1959年被发现以来，迄今已经检出24个抗原，其中HPA-1，-2，-3，-4，-5，-6,-15被血小板命名委员会（PNC）列入抗原系统，包含14个对偶抗原，而HPA-7-14，-16,-17因为对偶抗原未检出而未达到系统命名标准。 血小板抗原 血小板抗原 血小板抗原 24个抗原主要分布在糖蛋白GPⅡb，GPⅢa，GPⅠb，GPⅠa以及CD109上 ； GPⅢa（CD61）携带9种HPA抗原，分别为HPA-1，HPA-4，HPA-6bw，HPA-7bw，HPA-8bw，HPA-10bw，HPA-11bw，HPA-14bw，HPA-16bw GPⅡb（CD41）是跨膜蛋白，细胞外116 kD的重链，通过二硫键与22 kD的轻链共价结合。GPⅡb上携带 HPA-3和HPA-9bw； 血小板抗体 抗 体 分 类 疾 病 HLA / HPA 抗 体 其 它 抗 体 同 种 抗 体 格兰茨曼血小板功能不全病 抗GPⅡb/Ⅲa抗体 同 种 异 体 抗 体 新生儿同种异体免疫性血小板减少症 HPA1b(78%), HPA5b(19%) HPA-2,3,4(3