幼年特发性关节炎PPT课件.ppt

（八）关节外表现 类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受累，白细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF（+）、铁蛋白↑ 1、心脏：心肌炎、心包炎、心肌病。 2、类风湿血管炎 轻度：类风湿性紫癜 重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DIC 下肢溃疡，雷诺现象 3、肺和呼吸道损害 慢性间质性肺炎：不明原因的长咳、咯痰、发 热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾）， 大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气 管扩张、肺气肿、肺硬化死亡 类风湿性胸膜炎：类风湿活动期，渗出性或干 性无明显症状， 抗生素治疗无效，激素有效 4、肾损害： 局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制 剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变 轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活 动度一致， 转归：典型肾病，肾功能不全 肾淀粉样变用激素治疗可致恶化 5、血液系统 贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，溶血DIC。 6、其它 植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿 内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差，情绪不稳、性格内向 眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、结膜炎等 六.实验室检查 血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性平行 RF（+）25-30%， ANA（+）30～40% Hb↓，血清铁蛋白↑ 关节腔液：多核白细胞↑ ，补体↓，糖正常 X线：早期软组织肿胀，骨质疏松，晚期关节面破坏。 MRI：诊断滑膜病变敏感。 七. 诊断 发病年龄≤16岁。1个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液，病程在6周以上。 根据最初6个月的临床表现确定临床类型：多关节型、少关节型、全身型。 除外其他疾病。 鉴别诊断 全身型应与败血症鉴别 感染性关节炎 风湿性关节炎 继发性关节炎 八. 治疗 无特效治疗 目 的： 控制病变活动，减轻和消除关节和肿胀 预防感染和关节炎加重 预防关节功能不全和残废 恢复关节功能及生活劳动能力 （一）一般治疗 急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，防止畸形 平时适当活动，体育疗法和物理治疗，防治肌肉萎缩和关节挛缩。 心理治疗，增强战胜疾病的信心。 （二）药物治疗 1.非甾体抗炎药： 阿斯匹林60～90mg/kg Naproxen(萘普生) 15～20mg/kg/d Bid Ibuprofen（布洛芬） 35～45mg/kg/d qid Indomethacin（消炎痛）1～2 mg/kg/d Tid Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/kg/d qd 2.缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，且毒性较大。 羟氯喹 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。对JRA长期效好不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制。 柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。 青霉胺：初小剂量使用，以后每隔1月增加一次剂量，3月起效，症状控制减量维持，可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。 3、糖皮质激素 不作首选，过渡药，待症状减轻后减量 和停用。常用方式： 急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待NSARD发挥作用减 量和停药。 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。 有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血、虹膜炎等可大剂量使用。 银屑病性关节炎：不主张应用 4、免疫抑制剂 指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA。 药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑嘌呤 MTX：疗效肯定，每周1次，口服4～6周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损 5、其它 细胞因子：抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素 丙种球蛋白： 中药：雷公藤等 滑膜切除术：规范联合治疗6～9个月，关 节症状仍很明显者 外科矫正术：晚期病例 巨噬细胞活化综合征 临床表现：JIA患者迅速出现肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、皮肤粘膜出血等症状，死亡率极高。 机理：T细胞和巨噬细胞活化，细胞因子过度表达。 谢 谢！ 幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis, JIA 一.定义 儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 二.发展史与流