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临床执业医师资格考试血液系统复习2(3)
三、实验室检查
1.骨髓象 骨髓增生活跃,白血病原始细胞在30%以上。
Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL),阴性为急淋;记忆:奥利奥;
2.化学染色 过氧化物酶(POX)阳性 指的也是急粒,阴性为急淋;记忆:霹(POX)雳;
非特异性酯酶(NSE)阳性,能被NaF(氟化钠)抑制,指的就是M5(急单)
糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)
四、诊断鉴别诊断
急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高
五、治疗
首选化疗
完全缓解(CR)是指:
1.骨髓象原粒细胞≤5%
2.外周血白细胞分类中无白血病细胞
3.白血病的症状和体征消失。
化疗方案:
类型首选方案副作用
急粒(ANLL)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷有心脏毒性
急性早幼粒细胞白血病(M3) 全反式维甲酸(ATRA)
急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱副作用末稍神经炎
中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)
这里要说的是,不管题干里是什么方案,急粒就找DA(HA我国用)两个字,急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字,就可以选。
慢性粒细胞性白血病(CML)
题眼:1、巨脾,
(一).临床表现和分期
1.临床表现:起病缓慢,多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾慢粒最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾。
2.临床分期
分为3期:1.慢性期 原始细胞10%
2.加速期: 嗜碱性粒细胞20% 原始细胞10%
血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张。
3.急变期:外周血中原始细胞30% 骨髓中原始细胞50% 跟急性差不多了
(二).实验室检查
1.血象:白细胞显著升高(20×109/L)
慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象:骨髓增生活跃(降低的是再障),慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性(阳性-----再障):-------诊断慢粒
4.Ph染色体(费城染色体)阳性或者bcr/abl融合基因(编码:P210)阳性。-------慢粒。
(三)、诊断和鉴别诊断
1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多,碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性,Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性,出现这些都是指的慢粒。
2.慢粒与类白血病反应鉴别:很好鉴别,上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。
(四)、治疗方法
治疗:羟基脲---化疗首选;
骨髓移植---根治
骨髓增生异常综合征(MDS)
一、概念
MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展成为急性白血病。
记住:病态性造血 ------MDS
二.FAB分型和WH0分型及临床表现
MDS的FAB分型标准
分型 难治性贫(RA)血 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T) 慢性粒-单细胞白血病(CMML)
血象(%) 原始细胞1原始细胞1原始细胞5原始细胞≥5原始细胞5,伴单核细胞计数1×109/L
骨髓象(%) 原始细胞5原始细胞5,环形铁粒幼细胞15原始细胞5~20原始细胞20而30或有Auer小体 原始细胞5~20,以幼单细胞为主
三、实验室检查
1.病态造血:是MDS的核心,其含义即骨髓发育异常,指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。
(1)红系病态造血:出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.
(2)粒系病态造血:骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多,核分叶过多或过少(pelger-huet细胞异常)或有环形核。
MDS的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准。
(3)巨核系病态造血:血中可出现小巨核细胞。
2.血象和骨髓象:
RAEB-T-----有棒状小体
四、诊断及鉴别诊断
骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS
五、治疗
化疗:主要用于RAEB、RAEB-T患者
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