少见的儿童原发性系统性血管炎-PRINTO.PDFVIP

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/TW/intro 少見的兒童原發性系統性血管炎 第？版本 1、什麼是血管炎 1.1 什麼是血管炎 血管炎是指血管壁的發炎，包括廣義的一組疾病。原發性血管炎是指疾病的受影響器官為血管。血管炎以受影響血管的大小和類型進行分 類，其嚴重程度從輕症到危及生命不盡相同。少見是指此類疾病在兒童中少見。 1.2 血管炎是一種常見病嗎？ 某些急性原發性血管炎是常見的兒科疾病（如過敏性紫癜和川崎病），而以下所述的疾病是較為罕見的，其準確的發病率尚不清楚。在兒 童被確診之前，父母可能從未聽說過血管炎這一名詞。過敏性紫癜和川崎病下面會單獨列出。 1.3血管炎的病因是什麼？它遺傳嗎？它傳染嗎？我們怎樣預防它？ 通常這類疾病在同一家庭內多發的並不多見。在大部分病例中，該病人是家族中唯一的患者，其同胞兄弟很少同患此病。本病的發病可能 是多種因素共同作用的結果。目前認為，基因變異、感染（作為誘因）和環境因素在發病過程中起重要作用。 血管炎沒有傳染性，也不能預防或治癒，但是可以被控制的，即達到疾病不活動和症狀消失，這一階段被稱為緩解期。 1.4 血管炎時血管發生了什麼變化？ 血管壁被免疫系統攻擊，導致管壁的腫脹和結構的破壞。病變血管內血流受阻、血栓形成，加之管壁的腫脹，最終可導致血管狹窄或閉塞 。 血液中的發炎細胞聚集在血管壁上，導致血管的進一步損害，甚至影響血管周圍組織，從組織病理標本中可以見到上述改變。 血管壁的滲透性增加，可致血管中的液體進入血管周圍組織中引起水腫。這些病理改變主要引起這組疾病出現不同類型的皮疹或皮膚改變 。 血管狹窄或閉塞，以及少見的血管破裂，都可引起血管周圍組織的損傷，大腦、腎臟、肺及心臟均可嚴重受影響。廣泛（系統性）的血管 炎因伴有大量發炎因子的釋放而導致全身症狀，如高燒、不適及實驗室發炎指標（血色素沈降指標( ESR )、C- 反應蛋白(CRP)）的異常。血管造影（一種可見看見血管的放射性檢查方法）可以發現動脈血管形態的異常。 1 / 8 2.診斷與治療 2.1 血管炎有哪些類型？如何分類的？ 兒童血管炎依據受影響血管的大小進行分類。大血管炎，如多發性大動脈炎，主要損害主動脈及其分支。中等血管炎主要影響腎臟、腸道 、大腦及心臟（如結節性多動脈炎、川崎病）。小血管炎主要影響小血管，包括毛細血管（如過敏性紫癜、肉芽腫性多血管炎、嗜酸性血 管炎、皮膚白細胞破碎性血管炎、顯微鏡性多動脈炎）。 2.2主要症狀是什麼？ 此類疾病的症狀根據受影響血管的數量（廣泛或局限）、部位（大腦、心臟等重要器官或皮膚、肌肉）及血流障礙的程度不同而不盡相同 。輕者僅表現為短暫少量的血流減少，嚴重時血管完全閉塞導致周圍組織缺氧缺血，最終形成閉塞疤痕性損傷。組織損傷的程度決定了組 織器官功能障礙的程度。血管炎的典型症狀將在下述疾病中詳細介紹。 2.3 如何進行診斷？ 血管炎診斷較為困難，其症狀與許多常見的兒科疾病相似。診斷依靠專家對臨床症狀、血和尿的實驗室檢查、影像學檢查（如超音波、X 光、電腦斷層及核磁共振、血管造影）的綜合分析，必要時可對受影響組織和最易獲得的組織的進行病理檢查以明確診斷。由於此類疾病 少見，因此有必要將病童轉至專業的兒童風濕病中心診療，由兒科專業醫生及影像學專家共同協作診療。 2.4 本病是可以治療的嗎？ 是的，血管炎可以治療，但有一些複雜病例治療困難較大。大多數接受正確治療的患者，疾病可以得到控制（緩解）。 2.5如何進行治療？ 血管炎的治療是長期和複雜的。治療的主要目的是儘快控制疾病（導引治療）和長期維持緩解（維持治療），並避免不必要的藥物副作用 。治療方法需根據患者的年齡、病情嚴重程度進行個性化選擇。 現已證明，類固醇合併使用免疫抑制劑（如 環磷醯胺(cyclosporine) ）可有效緩解疾病。 常用於維持治療的藥物包括：硫唑嘌呤(azathioprine) 、甲氨蝶呤(methotrexate) 、嗎替麥考酚酯(mycophenolate mofetil) 及小劑量的類固醇。當常用藥物無效時，可根據個人情況選擇其他藥物來 抑制啟動的免疫系統和發炎反應，包括最新的生物製劑（如TNF抑制劑、莫須瘤單株抗體）、秋水仙素和沙利竇邁。 服用足夠的鈣劑和維生素D可預防長期應用類固醇引起的骨質疏鬆症。應用小劑量阿司匹林或抗凝劑可預防血小板凝集，高血壓患者可給 予降壓藥物。 物理療