肺部少见病后的临床诊疗ppt课件.ppt

辅助检查 血常规： WBC 14X109/L NE87% Hb163G/L 生化：ALT 57U/L GGT 79U/L ESR 27mm/h 肿瘤三项正常 痰TB-PCR（-） 痰找TB、真菌（-） 肝胆B超正常 特征： 中度阻塞性通气功能障碍 呼气早期流量受限，与FEV1下降不同步 吸气流量也受限，中期呼、吸流量比值接近1。 肺功能诊断： 中度阻塞性通气功能障碍 流量容积曲线双向受限，不排除固定型上气道梗阻可能 支气管扩张试验阴性 右中叶和右下叶 左中叶和左下叶 气管上段 隆 突 病 理 嗜伊红染色：均匀性无其他结构的淀粉样物质 甲基紫染色：红色或紫红色 刚果红染色：粉红色或玫瑰红 偏光镜下呈特征性黄绿二色性双折光体 甲基紫 X400 刚果红 X400 治 疗 目前尚无特异性治疗 原则：抑制淀粉样纤维的合成 减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积 促进沉积的淀粉样物质的溶解 治 疗 内镜下激光或钳镊切除术 外放疗（EBRT) 全身药物治疗： ①MP方案(马法兰0.15mg/kg +泼尼松20mg/kg)治疗2-4周 ②4，-I-DOX ③二甲亚砜，秋水仙碱，地塞米松＋多种烷化剂（VCR,CTX) 观察：病变局限于粘膜下稳定者 支持治疗 总结 肺部少见病种类繁多，临床表现非特异性。 提高诊断水平的关键： （1）提高认识 （2）临床与实验室的配合 02/09/12 * 02/09/12 * * 左侧为淀粉样变气管，右侧为正常气管 临床特征 发病年龄：平均60岁（本所病例40—50岁） 常见症状： 咳嗽（66%） 咯血（60%） 气促（53%） 喘息（30%） 无症状（13%） 并发症表现（感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等） 辅助检查 胸片：多数无异常 气管断层：珠状钙化性凸出（4/12，CT阳性率高） 气管镜：卵石样改变，充血，脓性分泌物，活检为骨性 肺功能：阻塞性（轻度） 实验室检查：无诊断意义 诊断依据 CT或气管断层：结节状凸出的钙化 （鉴别诊断：软骨炎－软骨肿胀伴多发性钙化；淀粉样变－结节深部钙化；气道内结石－与淋巴结相关的钙化） 支气管镜 病理 治疗 合并症的治疗：感染等 局部治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取 复发性多发性软骨炎（Relapsing Polychondritis） 一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。 抗软骨抗体 与SLE，RA等疾病混合存在 常见受类部位 耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和气管（70%） 肋软骨（47%） 其它（内耳，关节等） 病理改变 局部充血肿胀，肉芽增生 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨 临床表现 与受类部位有关，早期无症状 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。 气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等 检查 非特异性：ESR?，CRP+，IgA ?，磷酸酶?等 自身免疫性指标：多数正常 CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀 气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物 诊断 临床表现 气管镜改变 CT或气管断层改变 病理 治疗 激素： 1mg/Kg/天， 环磷酰胺。 氨苯砜：从25mg/天?100mg/天×3-6月 环胞素A： 硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天 支架 淀粉样变的概念 淀粉样变性是一种由多糖蛋白组成的 淀粉样物质异常沉积在多种组织内从而造成组织损害的一类疾病 全身性和局限性; 原发性和继发性 原发性支气管肺淀粉样变的概念 指无系统性淀粉样的情况下,淀粉样物质 在肺实质或气管支气管树黏膜下的沉着 特征 :以良性进展性 与系统性淀粉样变无关为 病 因 病因不明 目前认为是蛋白质的 2 级结构β片层构象发生改变致其对蛋白水解酶的抵抗力增加所致。来源于浆细胞单克隆轻链组成的淀粉样蛋白沉积于组织器官间 ,从而造成组织器官的功能障碍 光学显微镜下,淀粉样物质是同源性,高亲和性 在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质 　流行病学 1857年Virchow 首次描写 同年Lesser 根据尸检描写了首例支气管淀粉样变 该病多发于 50 岁以上的成年人 ,男女均可发病 性别和左、右肺叶的发病率无明显差异 临床表现 呼吸困难 喘鸣 咳嗽 咯