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神经系统疾病与吞咽障碍.doc
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体术的慢性进行神经变性疾病。临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与椎体束征的不同组合,而眼肌和括约肌功能一般不受影响。多数患者在出现症状后3-5年内因延髓肌和呼吸肌受损,导致吞咽困难、呼吸麻痹、营养不良或继发肺部感染而死亡。
运动神经元病根据临床表现分为四种类型:
(1)肌萎缩侧索硬化症
(2)进行性肌肉萎缩
(3)原发性侧索硬化
(4)进行性延髓麻痹
不管最初的起病形式如何,不同类型现在都被认为是相关的疾病实体。该病影响吞咽功能的主要是ALS和PBP这两种类型。上运动神经元受累而导致环咽肌过度活动,患者多数表现为咽期吞咽困难,而下运动神经元受累则导致口腔和咽部肌肉无力,患者多表现为口腔期吞咽困难。
{临床表现}
吞咽困难可能是PBP的首发症状,而ALS则通常到数年后才能影响到吞咽功能。讲话含糊不清、吞咽和咀嚼困难。舌肌萎缩伴纤颤,吞咽功能呈进行性加重趋势,患者逐渐出现营养不良和误吸等并发症,使病情进一步加重。
1.口腔期
唇、下頜、舌运动功能减弱。患者不能将食物在口中进行有效咀嚼,无法自如控制口中食物,唇及面颊力量下降导致流涎、食物外溢、食物残留于口中。不同类型和不同时期的患者口腔期功能障碍表现各异,而pbp患者的口腔期功能更为突出。流涎使这类患者的临床特点更为鲜明。
2.咽期
吞咽启动延迟、软腭上抬无力,咽缩肌收缩无力,喉部抬升无力,会厌下倾不充分。吞咽后会厌谷和梨状窦残留食物,易发生误吸。
{治疗策略}
1.药物治疗
2.代偿性措施
包括姿势调整,以吞咽辅助饮品辅之,改变食物性状、控制一口量和进食速度。强调“能量节约”原则,进食前的1-2小时内避免全身及吞咽相关肌肉的运动,保存进食和吞咽运动所需要的力量,以避免相关肌肉吞咽过程中出现的疲劳。
3.吞咽器官功能训练
4.肉毒毒素注射
5.营养支持治疗
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