维生素d缺乏性佝偻病（vitaminddeficiency）.pptVIP

维生素D缺乏性佝偻病(Vitamin D deficiency) 第三军医大学西南医院儿科 毕延芹 维生素D缺乏性佝偻病是婴幼 儿时期的一种常见慢性营养缺乏 症。是由于维生素D不足，使机 体内钙、磷代谢失常，以致骨骼 发育障碍，严重者骨骼发育畸形， 常见于3岁以下的婴幼儿，重症 患儿发病率显著减少，但轻中度 者仍较多，且北方多于南方。 　　　　　天然的维生素D来源于动、植物　　 ★ 7-去氢胆固醇（动物）　　胆骨化醇（内源性维生素D3）　　　　　　　　 ★麦角固醇（植物）　　　麦角骨化醇（维生素D2） 1,25-(OH)2D3的主要生理功能 促进小肠粘膜对钙磷的吸收； 促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄； 促进破骨，以利于新骨形成：促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐溶解，同时促进成骨细胞功能，血液中钙、磷向骨质生成部沉着，新骨形成。 病因 1. 日光照射不足： 2. 摄入不足： 3. 需要量增加： 4. 食物中钙磷比例不当： 5. 疾病和药物的影响： 维生素D缺乏-→肠道钙吸收↓-→血钙↓刺激甲状旁腺素分泌-→促进破骨释放钙磷，-→成熟软骨细胞和成骨细胞钙化障碍而继续增殖，形成骨骺端骨样组织异常堆积，碱性磷酸酶分泌↑-→临床上产生一系列佝偻病的精神神经、骨骼症状和血生化改变。 临床表现 本病好发于3月-2岁小儿，主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍，并影响智力发育和免疫功能。 1、表现：多在3个月左右，以神经精神症状为主，表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。 2、体征：可出现枕秃。 3、生化： 血钙N or ↓,血磷↓,钙磷乘积 稍↓,ALP↑or N,1,25-(OH)2D3↓。 除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓，年龄段不同其表现也不同。 （1）头颅：①颅骨软化（乒乓颅）；②方颅；③前囟大且闭合延迟；④出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。 （2）胸廓畸形：①肋串珠：以两侧7-10肋最明显，②肋膈沟；③鸡胸或漏斗胸； （3）四肢畸形：①手脚镯；②“X”或“O”型腿； （4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。 血磷↓妨碍肌肉中的糖代谢 而导致肌力肌张力降低，抬头、 坐、立、行等运动功能发育落后 ，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹 等。 植物N兴奋-→多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下-→反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。 ★血生化：此期血钙稍↓，血磷明显↓，钙磷乘积↓（＜30），ALP ↑。 ★ X线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。 患儿经有效治疗后，症状减轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，生化检查也先后恢复正常，X线表现于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。 多见于3岁以后小儿，临床症状消失、生化和X线检查正常，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。 诊断 主要根据有无维生素D缺乏的 病史、临床表现和体征，结合血生 化及X线的改变，作出诊断。 鉴别诊断 临床上主要与呆小病（甲 状腺功能低下）、软骨营养不 良和抗维生素D佝偻病相鉴别。 预防--胎儿期： 孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的 需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入 含维生素D、钙等营养成分，对冬春季妊 娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多 次给予维生素D10-20万IU，同时补钙。 对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后1-2周开始加维生素D 500 -1000IU/日，或一次性肌注20万IU，两个月内不再另加. 主要强调在2岁内补充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小儿一次肌注20万IU，北方30-40万IU，2-3个月内不另补，可适当增加钙的摄入。 治疗 治疗目的在于控制活动期，防止 畸形和复发，故应早发现、采取综 合治疗（饮食、日光、药物、防治 并发症等）。 1、一般治疗：注意饮食、日光浴， 不能过早的坐、立、行，或过久的 坐立，止畸形的发生。 2. 维生素D制剂：①口服法：早期维生素D 0.5万IU/日×1月，激期予1-2万IU/日×1月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素A中毒。） ②突击疗法：适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。 初期和轻度：维生素D330 万IU肌注，一月后改生理需要量，无效可重复1次； 激期和中度：维生素D360万IU，分2次给，