儿童肿瘤生物学特征与系统性合理化治疗研究儿内血液肿瘤专业论文.docxVIP

案改善儿童B—NHL和大细胞型NHL疗效。总治疗时间和不同分期的治疗强度 案改善儿童B—NHL和大细胞型NHL疗效。总治疗时间和不同分期的治疗强度 可在此基础上作进一步改进和完善。 儿童T细胞型晚期非霍基金淋巴瘤临床研究 目的研究T-NHL．97方案对晚期T细胞型非霍奇金淋巴瘤(T．NHL)的有 效性。方法病理及免疫分型明确诊断，按方案进行分期， 对III、Iv期未治 T-NHL按计划给予包括早期连续强烈化疗、间断强化及维持治疗的T-NHL一97方 案，以了解本诊断治疗方案的有效性。结果病例总数26例，III期15例，IV 期1l例。22例获完全缓解(84．6％)，l例治疗2周合并中枢脱髓鞘病变终止治 疗死亡，2例好转后失访，l例缓解评估困难。缓解后自动终止治疗并失访5例， 复发4例，化疗后感染死亡1例，目前在缓解中12例，缓解期为12．58个月， 平均31个月，除外失访7例后CCR率为63％。复发4例中，最晚复发时间为治 疗开始后18个月。 结论T-NHL．97方案对晚期儿童T-NHL有效，31月CCR 率为63％。 第二部分儿童神经母细胞瘸临床及相关实验研究 N-MYC扩增与神经母细胞瘤预后相关性研究 研究目的确定FISH方法检测N-MYC扩增与免疫组化检测N-MYC蛋白表达 间的相关性。确定N-MYC蛋白表达与非正规治疗下临床预后相关性。方法用 N-gift非扩增性和扩增性神经母细胞瘤(NB)细胞株确定FISH方法检测N-MYC 扩增与免疫组化检测N—MYC蛋白表达问的相关性。对我院病理科的37例NB石蜡 病理标本用免疫组化法检测N-MYC蛋白，回顾性分析N-MYC蛋白表达与临床特征 及预后的相关性。结果FISH检测为非N-myc基因扩增的SJ—N—SH细胞株中 N-myc蛋白表达阴性(6．9％)，有N-myc基因扩增的IMR一32和4199细胞N-myc 蛋白表达阳性。22／37例NB标本N-myc蛋白表达为阳性(59．1％)。N-myc蛋白阳 性和阴性组中III、 IV期病人比例分别为20／22和8／15，统计分析显示N-myc 蛋白表达与肿瘤进展分期有较强的相关性(X2=4．95，P0．05)。25例临床病程大 蛋白表达与肿瘤进展分期有较强的相关性(X2=4．95，P0．05)。25例临床病程大 于4个月(相当于2个疗程)的病人中，6月随访时复发和死亡在N-myc蛋白阳 性和阴性组中分别为1 1／16例和1／9例， 显示N-myc蛋白表达与临床预后有相 关性(X2=5．53l，P0．05)。34例病理分型明确的切片中，5例神经节母细胞瘤 (6NB)全部显示N-myc蛋白阴性， 19／29例NB为N-myc蛋白阳性(X2=5．006， P0．05)， 提示二者之问N-myc蛋白表达率的显著差异。结论FISH方法检测 N-}JYC扩增与免疫组化检测N-MYC蛋白表达间有密切相关关系。在非j下规治疗的 NB中N-myc蛋白的表达是一个预后不良因素，将其作为一个预后评估指标，有 必要作进一步的临床研究。 微量神经母细胞瘤细胞检测研究 目的建立有效的骨髓和外周血微量神经母细胞瘤(NB)细胞的检测方法。 以指导临床选择合理的治疗方案方法经流式细胞仪采用CD45F,,c／CD56 PECy5+／ CD81“：+抗体组合，用NB细胞株建立实验的特异性和敏感性。检测NB病人治疗 前后的骨髓和外周血CD45“k／CD56 PECy5+／CD81”+细胞含量，并与骨髓涂片光 镜检查结果相比较，分析其临床意义。 结果CD45””-／CD56 PECy5十／CD81“+细 胞FCM敏感度为0．01％。12例对照组阴性。NB病例总数26人，标本45例次， 治疗前后骨髓涂片NB细胞阳性率分别为7／26(28％)和0／26例。治疗前后与 骨髓涂片同期FCM CD45””-／CD56 Vecys+／CD81”+细胞阳性率分别为14／26 (54％)和3／26(11％)。FCM阴性时骨髓涂片无阳性。结论FCM CD45“”一／CD56 PECy6+／CD81”+检测微量NB细胞具有特异性，敏感性高于骨髓涂片。可用于液念 标本微量NB细胞的检测。 儿童神经母细胞瘤多学科协作分组分治临床研究 目的改善儿童神经母细胞瘤预后。方法对14例神经母细胞瘤患儿用免疫 组化方法检测N-MYC蛋白，制定以分组分治为原则的诊断治疗方案，按方案中 条件对不同危险度的患儿给予分级治疗。结果14例中I期2例，11 0例， III 期3例，lV期9例。2例进入低危组，4例进入中危组，8例进入高危组方案治 疗。失访2例；持续缓解3-26个月7例，平均15个月，占58％(7／12)；未获 4 缓解或缓解后复发死亡3例，平均生存期为14个月。部分缓解稳定16个月2