库欣综合征药物治疗-中国实用医学杂志社.PDFVIP

５０４ ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ　　　　　　　　　　　Ｊｕｌ．２０１３Ｖｏｌ．３３Ｎｏ．７ 专题笔谈 ·垂体疾病 库欣综合征药物治疗 卢　琳，顾　锋，陆召麟 文章编号：１００５－２１９４（２０１３）０７－０５０４－０５　　中图分类号：Ｒ５８４　　文献标志码：Ａ 摘要：库欣综合征是一种因内源性皮质醇产生过多而具有多种临床表现的疾病，手术为首选治疗。但部分患者因 病情疑难无法明确病因而进行手术，或者术后治疗效果不好，持续的高皮质醇血症会带来各种严重并发症。在等 待治疗和治疗起效期间，药物治疗可以暂时抑制过多的皮质醇产生和缓解临床表现。在抑制促肾上腺皮质激素分 泌的药物中，临床试验已验证了生长抑素受体激动剂帕瑞肽的疗效，而多巴胺受体激动剂卡麦角林也显示了潜在 的疗效。在抑制皮质醇分泌的药物中，单用和与其他治疗联合使用，酮康唑、氟康唑、氨基导眠能、甲吡酮、米托坦 和依托咪酯均能有效抑制皮质醇分泌。第三类药物为糖皮质激素受体拮抗剂，米非司酮被批准用于未缓解或复发 的不适于手术的库欣综合征。本文对目前用于库欣综合征的治疗药物的临床使用和进展进行了全面的综述。在 临床工作中，需要综合考虑患者的具体情况来选择不同的药物治疗。 关键词：库欣综合征；促肾上腺皮质激素；生长抑素 ＤｒｕｇｓｉｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆＣｕｓｈｉｎｇｓｓｙｎｄｒｏｍｅ．　　ＬＵＬｉｎ，ＧＵＦｅｎｇ，ＬＵＺｈａｏｌｉｎ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌｏｇｙ， ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＨｏｓｐｉｔａｌ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅ，ＫｅｙｌａｂｏｆＭｉｎ ｉｓｔｒｙｏｆＨｅａｌｔｈ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００７３０，Ｃｈｉｎａ Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｃｕｓｈｉｎｇｓｓｙｎｄｒｏｍｅｉｓａｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｃｏｍｐｌｅｘｅｎｄｏｃｒｉｎｅｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈｏｖｅｒｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎｏｆｅｎｄｏｇｅｎｏｕｓｃｏｒｔｉｓｏｌ．Ｔｈｅ ｏｐｅｒａｔｉｏｎｉｓｔｈｅｆｉｒｓｔｃｈｏｉｃｅｆｏｒＣｕｓｈｉｎｇｓｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｉｔｉｓｐｏｓｓｉｂｌｅｔｈａｔｔｈｅｃａｕｓｅｉｓｄｉｆｆｉｃｕｌｔｔｏｉｄｅｎｔｉｆｙａｎｄｔｈｅｄｉｓ ｅａｓｅｉｓｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔａｆｔｅｒｓｕｒｇｅｒｙｉｎｓｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｉｔｈａｓｐｏｔｅｎｔｉａｌｓｅｒｉｏｕｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｉｆｕｎｔｒｅａｔｅｄｏｒｉｎａｄｅｑｕａｔｅｌｙｔｒｅａｔｅｄ． Ｍｅｄｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｃａｎｔｅｍｐｏｒａｒｉｌｙｓｕｐｐｒｅｓｓｅｘｃｅｓｓｉｖｅｃｏｒｔｉｓｏｌｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎａｎｄａｍｅｌｉｏｒａｔｅｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｗｈｉｌｅｕｌｔｉ ｍａｔｅｔｈｅｒａｐｙｂｅｃｏｍｅｓｅｆｆｅｃｔｉｖｅ．ＷｅｄｅｓｃｒｉｂｅｐｈａｒｍａｃｏｌｏｇｉｃａｌａｐｐｒｏａｃｈｅｓｔｏｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＣｕｓｈｉｎｇｓｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｆｏｒｔｈｅ ｄｒｕｇｓｔｈａｔｓｕｐｐｒｅｓｓｔｈｅｓｅｃｒｅｔｉｏｎｏｆａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃｏｔｒｏｐｉｃｈｏｒｍｏｎｅ，ｓｏｍａｔｏｓｔａｔｉｎａｎａｌｏｇｓｓｕｃｈａｓｐａｓｉｒｅｏｔｉｄｅｈａｓｂｅｅｎｐｒｏｖｅｄ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌｓ．Ｄｏｐａｍｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｇｏｎｉｓｔｓｕｃｈａｓｃａｂｅｒｇｏｌｉｎｅｈａｓａｌｓｏｂｅｅｎｔｅｓｔｅｄｔｏｐｒｏｖｅｔｈｅｐｏｔｅｎｔｉａｌｔｈｅｒａ ｐｅｕｔｉｃｂｅｎｅｆｉｔ．Ｆｏｒｔｈｅｄｒｕｇｓｔｈａｔｓｕｐｐｒｅｓｓｃｏｒｔｉｓｏｌｓｅｃｒｅｔｉｏｎ，ｋｅｔｏｃｏｎａｚｏｌｅ，ｆｌｕｃｏｎａｚｏｌｅ，ａｍｉｎｏｇｌｕｔｅｔｈｉｍｉｄｅ，ｍｅｔｙｒａｐｏｎｅ，ｍｉｔｏ ｔａｎｅａｎｄｅｔｏｍｉｄａｔｅａｒｅｐｌａｙｉｎｇａｐｏｔｅｎｔｉａｌｒｏｌｅｅｉｔｈｅｒａｌｏｎｅｏｒｉｎｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎ．Ａｔｈｉｒｄｃａｔｅｇｏｒｙｏｆｄｒｕｇｓｉｓｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄｒｅ