继发性癫癎.PPTVIP

第一节 概 述 定义 癫癎 (epilepsy, Ep) 是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。 临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍. 定义 癎性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种癎性发作。 分类 Ep是一组疾病或综合征。 病因学分类:原发性(特发性) (idiopathic epilepsy) 继发性(症状性)(symptomatic epilepsy) 原发性癫癎 (Idiopathic epilepsy) 是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性 病变者。 主要由遗传因素所致，单基因或多基因遗传。 部分性或全身性发作。 药物治疗效果较好。 继发性癫癎 (secondary epilepsy) 脑内已有明确的致病因素 主要是由各种原因的脑损伤所致。 遗传因素也可能起一定作用。 药物治疗效果较差。 表12-1 国际抗癫癎联盟(1981)癎性发作分类及临床表现要点 1.部分性发作 局部起始 (1) 单纯性: 无意识障碍, 可分运动、体感 或特殊感觉、自主神经和精神症状 (2) 复杂性: 有意识障碍 (3) 继发泛化: 由部分起始扩展为GTCS 2. 全面性发作 双侧对称性发作, 有意识障碍, 包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵 挛、失张力发作。 3 . 不能分类的发作 影响发作的因素： 1、遗传因素：仅影响癫癎的预致性，其外显 率受年龄限制。 2.环境因素： ?年龄：多种特发性癫癎的外显率与年龄 有密切关系； ?内分泌：如经期性癫癎、妊娠性癫癎。 ?睡眠：GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫癎大多在睡眠中发作； ?缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。 过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。 流行病学 发病率为50~70/10万/年，年患病率约5‰ 估计我国约有癫癎患者600万，全国每年新发病癫癎患者65~70万，其中约75%通过常规的一线抗癫癎药物治疗可获得满意疗效。 癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。 癫癎源综合定位技术 电生理学定位：EEG；ambulant-EEG； Video-EEG监测。 2. 影像学定位： 头颅MRI加海马相检查； 功能性MRI(f-MRI)； 磁共振波谱检查法： 脑磁图 SPECT和PET 癫癎的诊断方法 癫癎的临床诊断主要根据癫癎患者发作的病史，特别是可靠目击者所提供的详细发作过程和表现，辅以脑电图癎性放电即可确诊。 脑电图是癫癎诊断最常用的一种辅助检查方法。尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癎样放电。EEG正常或非特异性改变不能排除癫癎的诊断。正常脑电图 神经影像学：确定脑结构性异常或损害，MRI较CT为更敏感。 本节重点 癫癎的概念。 癎性发作的概念、临床分类及临床表现特点。 癫癎的诊断方法。 第二节 部分性发作 癎性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。 成年期癎性发作最常见的类型。 根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型： ①无意识障碍，为单纯部分性发作； ②有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作； ③单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作。 病因 单纯部分性发作：多为症状性癫癎，脑器质性损害较常见，其中以脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管疾病及其后遗症居多； 复杂部分性发作：多由于产伤，其他病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化、脑血管畸形及脑缺氧等。 发病机制 颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁核在癎性活动的发生、发展及传播中起重要作用。 颞叶癫癎有两种病因模式，一种是可诱发癎性发作的特定结构受损，另一种为海马硬化 海马硬化(Hippocampus sclerosis or medial temporal sclerosis)表现为颞叶海马局部及远隔部分神经元坏死及凋亡，伴反应性胶质细胞增生。 异常神经元突触重建及胶质增生与复杂部分性发作密切相关。 临床表现 (一)单纯部分性发作可分为以下四型： 部分运动性发作： 杰克逊癫癎(Jackson’s seizure)； Todd瘫痪；部分性癫癎持续状态 体觉性或特殊感觉性发作： 前者常为肢体麻木感和针刺感