[讲案] 下面释血吸虫病相关的pah,以前归于第四类,08年归于第一类。 * [讲案] 为何将血吸虫病相关性pah归于第一类? 1)发现其病理改变存在I型PAH典型的葱皮样改变; 2)部分机理与门脉高压引起肺动脉高压 3)并非是虫体或虫卵阻塞引起pah,而他们只是一个触发因素 4)虽然非洲与中国江南地区不少见。但我们这方面的研究报告却很少。 Pathogenesis Thought to be embolic..however,plexiform lesions observed in pathological studies Portal hypertension Egg impactation may act as a trigger Oxidative stress Inflammation Endothelial dysfunction Prosposed reclassification as a sub-category of PAH * [讲案] 下面再介绍慢性溶血性贫血。以前没有独立成第一类的一个亚组,这次独立成一个亚组了。 * [讲案]为何发生改变呢?镰状细胞病 1)在ScD病人中病理学发现葱皮样改变 1)30%ScD伴tvr》2.5m/s,右心导管发现《5% 2)部分机理可能与左心功能不全、高排态状有关 3)轻中度pah为主 4)tvr》2.5m/s提示预
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