川崎病培训ppt课件.ppt

上述的不典型川崎病诊断以冠脉病变为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不典型川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变。此外川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不典型川崎病的早期诊断颇为困难。 不典型KD早期诊断—临床特点 (1）不典型川崎病在6个月的婴儿更多见，少数小婴儿临床仅表现为发热，对于6个月、发热持续7d以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查 （2）“易激惹”，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。这种“激惹”现象较其他炎症性疾病更突出。 （3）主要临床表现的一些特点：颈部淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿，球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔黏膜可高度充血但罕见溃疡。 不典型KD早期诊断—临床特点 （4）接种卡介苗部位再现红斑硬结： （5）急性期阴囊和（或）腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和（或）腹股沟出现脱皮。 （7）可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎（裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物） （8）病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭： （8)出现其他部位（非冠状动脉）中型动脉瘤。 不典型KD早期诊断—实验室特点 （1）C反应蛋白（CRP）显著升高30mg/l,（2）血沉（ESR）显著增快40mm/h; （3)发病7d后血小板计数显著增多超过450 ×l 09 /L，此为川崎病的实验室特征； （4）急性期白细胞计数增多大于等于15 ×l 09 /L,以成熟及未成熟的粒细胞为主； （5）不明原因的贫血 不典型KD早期诊断—实验室特点 （6）低白蛋白血症，小于等于30g/l. （7）血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高。 （8）无菌性脓尿，尿白细胞计数大于等于10/高倍视野。不典型川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。上述实验室检查指标虽然是非特异性的，但对确定和排除疑似患儿很有帮助。例如发病7d后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大。 不典型KD早期诊断 新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不典型川崎病：患儿不明原因发热5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不典型川崎病可能。 不典型KD早期诊断 首先观察CRP和ESR变化，如CRP30mg/l、ESR40mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标（如上述）符合川崎病特点，即可拟诊不典型川崎病，须做超声心动图检查，并给予IVIG治疗。如果其他实验室指标3项符合，首先行超声心动图检查。 不典型KD早期诊断 如果实验室检查CRP 30mg/l,ESR 40mm/h,应临床密切观察，每天检测CRP变化。 如果退热后指肢端出现典型脱皮，临床即拟诊为不典型川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。 如果退热后无典型指肢端脱皮，则可排除川崎病。 KD的治疗 目的为控制全身血管炎症反应，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。 阿司匹林 IVIG 糖皮质激素 KD的治疗------阿司匹林 为本病首选药物，为前列腺素合成抑制剂，具有抗感染、抗血小板作用。日本推荐中等剂量即30-50mg/kg.d，热退3天减为3-5mg/Kg顿服,疗程6-8周。对有冠状动脉病变者应延长用药时间，直至冠脉恢复正常。 KD的治疗----IVIG 目前主张早期（发病7-10d)静脉注射，可明显减少冠状动脉病变的发生，其机制主要为阻断了引起血管损伤的免疫反应，降低血小板凝聚功能。国际上推荐使用IVIG单次计量2g/kg，10-12h输入。国内有报告单次计量1g/kg，也可达到同样效果。 病程5天内使用静脉丙种球蛋白无反应性增加;病程10-14天内有发热、皮疹等症状仍应用；14天无炎症症状或实验室指标可不用。 KD的治疗——-GCs 一般不用糖皮质激素，机制是能抑制纤维细胞形成?不利于血管炎症修复，促进血小板聚集?动脉瘤形成?血管狭窄。 单用泼尼松组冠状动脉瘤发生率为65%，单用阿司匹林为11%。 接受IVIG和阿司匹林基础上加用糖皮质激素治疗，可使发热时间缩短，冠状动脉瘤发生率降低。剂量：甲泼尼龙冲击量为20-30mg/kg.d,正常后减为1mg/kg.d，2周后减量停药。但仍缺乏大样本随机双盲研究。 KD的治疗——-GCs 目前一致的观点是一般不作为治疗KD的首选药物，适用于KD并严重的心脏炎伴心功能不全或对IVIG治疗不反应且病情难以控制者。 KD的治疗---IVIG无反应型 在川崎病早期，给予IVIG治疗