脑淀粉样血管病课件.pptVIP

病历摘要-- 女，68岁 主因“反应迟钝3天”于2011年6月13日门诊以“脑出血”收入院. 病人于2011年6月11日晚家人发现其糊涂，反应迟钝，理解能力下降，计算力和记忆力差，答非所问。无明显肢体力弱，无意识丧失，无肢体抽搐。未诉头痛头晕。2011年6月13日入我院急诊。当时查体：语利，远近记忆力均有障碍，时间、地点、人物定向力差。理解力差。左右手指失认。四肢肌力Ⅴ°。头CT示：左额叶出血。给予脱水、止血、醒脑等治疗。现收入病房。发病以来饮食睡眠良好。二便如常。无发热。 既往史/查体 09年11月、12月两次“左顶叶出血”，未遗留后遗症。否认高血压、外伤史。 PE：BP110/80mmHg,神清，语利。情感淡漠。理解力、判断力下降，时间、地点、人物定向力差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算力差。无失读失写及左右失认。颅神经（-）四肢肌力Ⅴ°，肌张力，反射对称，病理征阴性。浅感觉正常，双下肢关节位置觉差，皮层觉正常。颈软，克氏征阴性。轴反射（-），强握（-）心脏（-），颈部听诊（-） 辅助检查 09年11月13日CT：左顶叶高密度影。 09年12月10日CT：左顶皮层可见高密度 2011年6月13日CT：左额可见斑片状高密度影，周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧脑室额角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影， 6．14日 ESR：30mm/h. 6.11日BUN2.3mmol/L↓,Cr 43mmol/L↓, UA120mmol/L.↓ 球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓ 6.15日 MMSE：10 分 治疗经过/目前情况 入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症状略有好转。 胸片（-），肿瘤生化（-） 神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中 病例特点 老年女性，急性卒中起病，病程3天 2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，否认血液疾患和特殊用药史。 本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。 辅查：低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-） CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左顶陈旧软化灶。 左额为主—以近乎全面的智能减退为主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体定位体征，结合影像表现定位左额叶。左顶—左右及手指失认,陈旧病灶,影像支持 定性：CAA（Cerebral Amloid Angiopathy）☆老年人，急性卒中起病☆反复脑叶出血，伴智能减退☆否认高血压，外伤,血液病等☆出血灶位于皮层，周围水肿明显故首先考虑临床可能的CAA相关出血 鉴别诊断—瘤卒中 老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤，特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检查进一步除外。 鉴别诊断—高血压性脑出血 高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史 CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高 与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地 鉴别诊断--动脉瘤破裂出血 颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。 DSA确诊。 鉴别诊断—其他 出血性梗塞 血液系统疾病 抗凝药物治疗后 外伤 静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA） 讨 论 Cerebral Amyloid Angiopathy CAA 老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑 淀粉样脑血管病 概述 中小淀粉样脑血管破裂； 原发性非创伤性脑出血中占10~15% ，继发SAH的第一位原因 随年龄增长发病率增加 易多发和复发，每年复发率为10.5% 流行病学 本病多发生在60岁以上的老年人，55岁以下较少见。 60岁以上发病约8% 70岁以上约23%-42.8% 80岁以上约37%-46.4% 90岁以上约57%-58% 在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38）的患者患有CAA 淀粉样脑血管病 自身免疫性疾病 脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积 Apo E 等位基因ε2 和ε 4与脑叶出血和复发密切相关 10~38%老年病人表现脑叶出血 25%老年病人表现脑叶梗死 40%以上伴痴呆 约30%有高血压 淀粉样脑血管病的病理表现 鉴别 CAA出血机制 1、还不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关 2、脑出血危险因素可能