慢性炎症性脱髓性多发神经炎.DOCVIP

490.慢性炎症性脱髄性多発神経炎　 １．主要項目 　（１）発症と経過 ①　2ヶ月以上の経過の、寛解?増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。 ②　当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。 　（２）検査所見 ①　末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。※注１ ②　脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。 ③　免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。 ④　MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。 ⑤　末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。 ２．鑑別診断 （１）全身性疾患等による末梢神経障害： 　　　　糖尿病、アミロイドーシス、膠原病、血管炎、悪性腫瘍、多発性骨髄腫、 中枢神経系脱髄疾患、HIV感染症、サルコイドーシス 　（２）末梢神経障害を起こす薬物への曝露 （３）末梢神経障害を起こす毒物への曝露 （４）末梢神経障害を起こす遺伝性疾患 ３．診断の判定 　上記１の（１）①②ならびに（２）①のすべてを満たし、（２）②から⑤のうちいずれか１つを満たすもので、かつ、２のいずれでもないもの。 注１．２本以上の運動神経で、脱髄を示唆する所見（①伝導速度の低