环抱霉素A治疗重型再生障碍性贫血.DOCVIP

再生障碍性贫血 [概述] 再生障碍性贫血（再障）是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一组综合症。临床主要以贫血、出血和感染为主。病机有三方面：造血干细胞的异常，造血微环境的损伤和免疫调节异常。主要的病理改变为：骨髓造血细胞减少，由脂肪组织代替，脂肪组织中有散在的增生灶，其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。临床分为急性再障和慢性再障两型，患者以青壮年居多，男性多于女性。 本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，中医认为血液的生成与运化，和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系，其中与肾的关系最为密切。肾主骨生髓，髓生血，肾虚则精亏血少，是再障的主要发病机理，故治疗主要从肾入手。同时久病多瘀，故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点，兼以益气养血、活血化瘀。急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点，治疗以清热、凉血、解毒为主，病情稳定后，治疗同慢性再障。总之，再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈，近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨，现将其临床进展介绍如下。 一、西医西药 1．李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验 环抱霉素A（CSA）是一有效的免疫抑制剂，近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血（下简称重型再障），取得较好疗效。李氏等把15例随机分为2组，CSA组7例，对照组8例。CsA组：CsA 4～10 mg／（kg·d），口服×3个月，减少量后维持治疗1～3个月。个别病例加用促红细胞生成素（EPO）、升白能（GM－CSF）、小剂量糖皮质激素。基本方案是SSL方案，即康力龙6 mg／d，分3次口服，左旋咪75mg／d，分3次口服，每周第1，2，3d用，一叶秋碱16mg／d，1次／d，肌肉注射。SSL方案至少持续治疗3个月。用于全部病例。疗效CSA组7例，基本治愈2例．缓解1例，明显进步2例，无效2例，总有效率71.4％。照组8例，明显进步1例，无效4例，死亡3例。 结果显示，CSA对重型再生障碍性贫血有较好的治疗效果，个别病例在应用CSA的同时加用EPO和CM－CSF以及小剂量糖皮质激素，可与CSA起协同作用，能更快地使外周血回升，避免治疗过程中出现感染、出血等并发症，从而取得较为理想的治疗结果。（李光耀，环抱霉素A治疗重型再生障碍性贫血。临床血液学杂志，1999，12（4）：174） 2．孙君重等治疗再生障碍性贫血的经验。 孙氏等在临床实践中应用脐带血（简称脐血）输注及与环抱霉素A（CSA）康力龙等联合治疗再障，疗效较好。具体方法如下：①脐血输注：预先采集脐血（一般80～120ml），复方相檬酸钠溶液抗凝，送样本至中心血站测定HBV、HCV、HIV、ALT状况。选取上述诸项均阴性者测定ABO血型，并与AA患者做交叉配血，血型相同且无交叉凝集者进行静脉输注。脐血输注的开始时间为环抱霉素A应用后2周，每日输注1次，10次为1疗程，中间间隔10d，共输2～3疗程。②药物治疗：环抱霉素A（CSA）胶囊（瑞士Sandoz公司产品），4~6mg／（kg·d），每日量分2～3次口服，连服3个月后改为1mg／（kg·d），再服3个月。康力龙，6mg～8mg/d，口服＞6个月，其间每月复查肝肾功能1次。共治疗18例患者 慢性再障14例，基本治愈3例，缓解9例，明显进步1例，有效率85．7％（12/4）；4例 重症再障无基本治愈者，缓解1例，明显进步2例，无效1例，有效率25 0％（l／4），见效时间28～312d，平均62．5d。通过以上研究，孙氏等认为脐血富含造血干细胞和造血刺激因子，脐血和CSA等免疫抑制剂联合理论上是可行的。此方法治疗再障，疗效较为理想，特别对慢性再障有效率85．7％，优于既往传统应用雄激素治疗再障的效果，但对重症再障疗效仍不理想。环孢菌素在治疗中出现食欲减退、手颤、流诞等一些副作用，但孙氏等观察发现，其在停药后可消失。（孙君重，脐血输注联合环抱霉素A、康力龙治疗再生障碍性贫血临床观察。临床血液学杂志，1999，12（5）：224） 3．张芬琴等治疗再生障碍性贫血的经验 张氏等应用环抱菌素A（cyclosporin，CsA）我们用CSA与其它多种药物联合治疗再生障碍性贫血（再障，AA）及纯红再障，取得较好的疗效。共治疗30例患者，CsA的用法为：CsA5～10mg／kg·d分2～3次口服，1～2个月后逐渐减量，每日维持量2～5mg，治疗3～6个月，5例6个月后改为维持量100～200mg／d。其中2例急性再障曾给予静滴300mg／d，每日1次，l个月后改为口服维待。联合用药：30例均与雄性激素合用，十一酸睾酮（安雄）80mg/天；或巧理宝250mg，每周1次肌注；或十一酸甲基睾丸素半月1次肌注；或康力龙