高脂血症与高脂蛋白血.ppt

一：概念： 一：概念： 二：正常血脂和脂蛋白： 三：脂蛋白代谢 （一）载脂蛋白：Apo 在各种脂蛋白代谢中有不同分布和特异功能，概括起来有下列四种功能： 在各种脂蛋白代谢中有不同分布和特异功能，概括起来有下列四种功能： 在各种脂蛋白代谢中有不同分布和特异功能，概括起来有下列四种功能： 在各种脂蛋白代谢中有不同分布和特异功能，概括起来有下列四种功能： （二）细胞脂蛋白受体及其与LDL等结合后进入细胞内的代谢： (三)脂蛋白代谢中的主要酶 （四）脂蛋白代谢过程 四：血浆胆固醇与甘油三脂调节： 五：病因： 六：分型： 七：临床表现： 八：治疗和保健 ： 注意事项 （三）保健 脂类是人体细胞内液和细胞外液（主要是血液）中的重要成分。脂类物质代谢与多种疾病密切相关。近年来，科学家们在研究脂类物质的代谢方面花费了巨大精力，其目的在于预防和治疗高脂血症以减少高脂血症对机体的种种危害。我国正常成年人血液中含胆固醇2．86～5．20毫摩尔／升，甘油三酯0．22～1．21毫摩尔／升，其中一项或两项增高就可以诊断为高脂血症。 一般而言，医师们倾向于把高脂血症分成四类：　　（l）高胆固醇血症：占高脂血症患者的20％，血清总胆固醇含量增高，而甘油三酯含量正常。　　（2）高甘油三酯血症：占高脂血症患者的40％，血清甘油三酯含量增高，而总胆固醇含量正常。 （3）混合型高脂血症：占高脂血症患者的40％，同时有血清总胆固醇和甘油三酯含量的增高。（4）低高密度脂蛋白血症：血清高密度脂蛋白-胆固醇水平降低。这种类型的高脂血症可以单独存在，也可以伴高胆固醇血症，或伴高甘油三酯血症。 I型高脂蛋白血症　　极罕见，属于遗传性疾病，系脂蛋白脂酶先天性缺陷，外源性甘油三酯不能被水解，造成大量乳糜微粒堆积于血液中。本病常在青少年时期，且在10岁以内被发现，也有报道在出生后一周即被发现者。其主要临床表现是： （1）皮肤改变，可为最早出现的症状。在肘、背和臂部可见疹状黄色瘤。但未见眼睑黄斑瘤和肌位黄色瘤。（2）当血清甘油三酯22．6毫摩尔／升时，眼底可出现服血症性视网膜病变。（3）肝脾肿大，其大小程度随血甘油三酯含量而变化。（4）腹痛反复发作。 其生化特点为：由于乳糜微粒增高，血浆呈奶油样，放置4℃冰箱过夜时，上层呈“奶油”样盖，下层澄清；甘油三酯明显增高，而胆固醇正常或仅轻度增高，胆固醇／甘油三酯比值0.2 Ⅱ型高脂蛋白血症　　也称家族性高胆固醇血症，是显性遗传性疾病。本型比较多见，其主要临床表现为：　　⑴黄色瘤，可发生于眼睑部，表现为眼周围的一种黄色斑，称为眼睑黄色瘤。也可发生于肌牌，例如在手肘、跟肌住处呈丘状隆起，称为肌健黄色瘤。此外，还可见皮下给节状黄色瘤，好发于皮肤易受压迫处，如膝、肘关节的神侧和臂部。有时也见于手指和手掌的折皱处 ⑵早发动脉粥样硬化，约60％以上的病例在40岁以前即有心绞痛等动脉粥样硬化表现。　　⑶脂性角膜弓。　　Ⅱa型和Ⅱb型的临床表现基本相似，但其生化特点则有所不同。Ⅱa型放置后血浆外观完全澄清，胆固醇含量增高，甘油三酯含量正常，胆固醇／甘油三酯比值＞1.5；Ⅱb型放置后血浆外观多数澄清，但也有少数轻度混浊，胆固醇和甘油三酯同时增高，胆固醇／甘油三酯比值不定。? Ⅲ型高脂蛋白血症　　较少见，常为家族性，是隐性遗传性疾病。病人常在30～40岁时出现扁平黄色瘤（橙黄色的脂质沉着，常发生于手掌部）、给节性疹状黄色瘤和肌肤黄色瘤，早发冠状动脉和其它动脉疾病，常伴肥胖和血尿酸增高，约40％患者可有异常的糖耐量。　　生化特点为：血浆中出现异常的脂蛋白，放置血浆通常混浊，且常有一模糊的“奶油”层；胆固醇和甘油三酯差不多都增高，胆固醇／甘油三酯比值≥1。 　 IV型高脂蛋白血症　临床上非常多见，常于20岁以后发病，可为家族性，呈显性遗传。其特点是内源性甘油三酯异常增高，可能是由于肝脏合成增加，抑或由于周围组织清除减弱。???临床表现主要为：肌胞黄色瘤、皮下结节状黄色瘤、皮疹样黄色瘤及眼睑黄色斑瘤；视网膜脂血症；进展迅速的动脉粥样硬化；可伴胰腺炎、血尿酸增高；多数具有异常的糖耐量。????生化特点为：放置血浆外观澄清或混浊，但无乳糜微粒顶层；甘油三酯明显增高，而胆固醇多数正常或轻度增高，胆固醇／甘油三酯比值不定。 V型高脂蛋白血症　　系I型和IV型的混和型，可同时具有两型的特征。最常继发于急性代谢紊乱，如糖尿病配症酸中毒、胰腺炎和肾病综合征，也可为遗传性。患者常于20岁以后发病。肝脾肿大、腹痛伴胰腺炎为主要临床表现。患者对饮食和内源性甘油三酯耐受不良，且常具有异常的糖耐量和高尿酸血症。放置血浆上层呈“奶油”样，下层混浊；甘油三酯明显增高，胆固醇增高，胆固醇／甘