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副瘤性周围神经病 讲 课 提 纲 概述 常见副瘤性周围神经病 纯感觉型周围神经病 感觉运动型周围神经病 自主神经型周围神经病 运动型周围神经病 周围神经兴奋性增高状态 小结 诊断流程 讲 课 提 纲 概述 常见副瘤性周围神经病 纯感觉型周围神经病 感觉运动型周围神经病 自主神经型周围神经病 运动型周围神经病 周围神经兴奋性增高状态 小结 诊断流程 副瘤性神经系统综合征（PNS） 认识PNS的重要性 副瘤性周围神经病（PPN） 定义： 癌肿通过远隔作用导致周围神经系统（包括背根神经节感觉神经元、神经根、神经丛、周围神经、颅神经和神经肌肉接头突触前膜）功能障碍的各种综合征，若能排除继发于肿瘤化疗、脑脊膜癌变、肿瘤直接侵润或转移、继发感染、缺血或代谢紊乱所致，则称之为副瘤性周围神经病（Paraneoplastic peripheral neuropathy，PPN） 发 病 机 制 发 病 率 发病率 ：周围神经病变占所有肿瘤病例的1.7%~16% 发 病 率 发病率 ： PPN发病率所有肿瘤患者的1%；且不同报道的发病率差异很大（与诊断标准、病例组成及肿瘤分期和分型的不同有关） 通常经神经电生理检查检出PPN的阳性率较高 发 病 率 各种肿瘤引起PPN的发病率 PPN相关自身抗体 实 验 室 检 测 临 床 分 型 临床分型 ：目前PPN尚无统一的临床分型 临 床 分 型 诊 断 标 准 治 疗 PPN无特异性治疗 对原发肿瘤进行及时有效治疗后，PPN可趋于稳定或改善（副瘤性SSN病例外） 目前血浆交换、静脉用丙种球蛋白（IVIg）或免疫抑制治疗PPN的疗效均不确切 有疾病极早期应用免疫抑制治疗有效的个别报道 尚无应用皮质激素有疗效的报道 预 后 PPN总体预后不良 生存中位数小于1年，3年生存率为20％ 讲 课 提 纲 概述 常见副瘤性周围神经病 纯感觉型周围神经病 感觉运动型周围神经病 自主神经型周围神经病 运动型周围神经病 周围神经兴奋性增高状态 小结 诊断流程 纯感觉型周围神经病 （SSN） 是PPN中最具特征性的周围神经病变 该病通常在原发肿瘤出现明显临床症状前3~8个月（中位数4.5个月）发生；如在癌肿暂时消散的患者中出现SSN，提示肿瘤可能要复发 纯感觉型周围神经病 （SSN） 纯感觉型周围神经病 （SSN） 纯感觉型周围神经病 （SSN） 一个200例PEM/SSN患者的回顾性研究表明： 及时的肿瘤治疗是稳定与改善副瘤性神经系统病变的独立预测因素 尽管一些报道提示免疫抑制治疗可能有利于亚急性感觉神经元神经病与抗Hu抗体(+)患者病情的改善，但大样本研究未能证实单独或联合用IVIg、激素和血浆置换对该类患者有效 可针对神经性疼痛、感觉性共济失调和自主神经功能不全进行对症治疗 感觉运动型周围神经病 在PPN中最为常见 主要包括GBS、Miller-Fisher综合征（GBS变异型）、AMSAN、轴索性多数性单神经病与慢性感觉运动型PPN 病理特点：主要是远端神经轴索变性，亦可有脱髓鞘改变 多见于：肺癌患者，亦可伴发于胃癌、乳腺癌、肠癌、胰腺癌、子宫颈癌、甲状腺癌和睾丸癌等。唯一报道与副瘤性臂丛神经病相关的肿瘤是何杰金氏淋巴瘤 感觉运动型周围神经病 GBS或Miller-Fisher综合征常伴发于小细胞型肺癌 副瘤性GBS常急性起病，迅速进展导致呼吸与延髓功能麻痹 副瘤性GBS的急性死亡率要高于一般GBS 舌癌与卵巢无性细胞瘤患者中出现GBS往往预示肿瘤将要复发，或是在乳腺癌和非何杰金氏淋巴瘤发病3个月内 感觉运动型周围神经病 亚急性起病的感觉运动型PPN： 以肢体远端受累为主，可在肿瘤发现之前或之后出现 亦有一类多见于恶性肿瘤晚期的远端周围神经病，病理改变以轴索变性为主，神经恶液质可部分解释这种病变 Yamada等报道，一例亚急性感觉运动型PPN患者同时有多发性颅神经病变、意识改变、抽搐发作及抗Hu抗体(+)，尸检发现小细胞性肺癌与脑脊髓炎与背根神经节炎 感觉运动型周围神经病 慢性复发缓解性的感觉运动型PPN： 见于约10％的多发性骨髓瘤患者 该类患者脑脊液中蛋白含量增高 如周围神经以脱髓鞘损害为主则类似于慢性脱髓鞘性多发性神经炎（CIDP） 应用激素可使部分患者病情缓解，另一些患者则可在肿瘤切除后病情有所改善 感觉运动型周围神经病 由副瘤性血管炎引起十分罕见 这些肿瘤包括肾癌、前列腺癌、肺癌、胃癌或总胆管癌 临床表现：不对称的、进展性的、疼痛性周围神经病； 近端肌无力需要考虑伴发血管炎性肌病 电生理检查：常提示轴索损害； 神经活检可明确血管炎的诊断 血管炎性PPN： 其神经系统症状有时自发缓解，激素或应用