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过敏性紫癜;概念 conception
过敏性紫癜(anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征( Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)
是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。
病理基础是全身广泛的小血管炎症
临床特点:血小板不减少性紫癜(特征性表现)
消化道症状(腹痛、便血)
关节肿痛、关节腔积液
肾脏受累(血尿、蛋白尿);发病年龄
儿童和青年, 2-8岁儿童多见
性别
男:女=1.4-2︰1
季节
四季均可,春秋季多见
; 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS;各种刺激因子(感染原、过敏原);;基础病理改变:全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症
血管壁胶原纤维肿胀、坏死,血管壁白细胞浸润,中性粒细胞核碎裂片
间质水肿,有浆液渗出,可见红细胞渗出
内皮细胞肿胀,可有血栓形成病变
累及皮???、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器
在皮肤和肾脏:荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
;免疫荧光可见: IgA颗粒纤维蛋白沉积;临床表现;发病期1-3周多有上呼吸道感染病史
皮肤紫癜(多为首发症状)
消化道症状
关节症状
肾脏受累的症状
其他:循环、神经、呼吸系统;皮肤紫癜(特征性表现) 血小板计数正常; ;消化道症状 ; 关节症状 约占1/3;肾脏受累(决定远期预后); * 紫癜性肾炎(临床分型)
单纯肾小球性血尿或蛋白尿
急性肾小球肾炎
肾病综合征
急进性肾炎
慢性肾炎;其它;辅助检查;非特异性实验室检查;免疫学检查;其它;诊断标准;;诊断标准;诊断标准;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;预后;谢谢!
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