垂体性侏儒症.pptVIP

垂体性侏儒症 垂体性侏儒症 ( pituitary　dwarfism ) 由于垂体前叶功能不足所引起的生长发育障碍。 [病因及发病原理] 原发性 多数原因不明，也无家族史 小数有家族性发病史，为常染色体隐性遗传。 继发性 　较为少见 垂体前叶或下丘脑损伤：常见者有肿瘤( 如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等 )，感染( 如脑炎，结核、血吸虫病、弓浆虫病等 )，外伤，血管坏死及X线损伤等。 病理变化 垂体萎缩：生长激素不足 下丘脑生长激素释放因子缺乏 多数同时有垂体促性腺激素分泌不足 部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足 生长激素的作用 作用于全身的组织细胞，可以增加细胞的体积和数量，促进机体生长。 作为一种蛋白质合成激素，它能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内，刺激DNA的复制及RNA的转录 生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用，血糖因而升高，它能抑制葡萄糖向细胞内转移，与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反 能促进脂肪的动员与利用以供应能量。当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。　　 临床特点 身高低于同年龄同性别正常儿童身高第3百分位以下； 生长速率 4cm／年； 骨龄落后实际年龄2岁以上； 体形匀称、面容幼稚(呈娃娃脸)； 智力正常； 男孩阴茎较小，多数有青春发育期延迟； 诊断试验 胰岛素或L-精氨酸静脉滴注两种药物激发生长