多发性硬化 中枢神经系统-精选文档.pptVIP

辅助检查 磁共振成像（MRI） 诊 断 临床诊断的主要依据是：有中枢神 经系统白质病变的证据，且有其部位及时 间上的多发。应除外其他疾病。 (Ebers GC 1986:1268)。 诊断步骤 1． 完成影像学检查，明确中枢神经系统是否存在多部位病灶； 2． 通过脑脊液检查，明确中枢神经系统是否有免疫炎性活动； 3． 通过电生理检查，明确是否存在临床和临床下脱髓鞘病变的电生理学异常； 4． 排除其他相似疾病的检查项目。 多发性硬化的诊断标准(Poser 1983,1984) ______________________________________________________________ 临床 发作 临床 实验室 脑脊液寡 类别 次数 证据 证据 克隆区带 临床确定 1 2 2 实验室确定 1. 2 1 或1 或 + 2. 1 2 + 3 1 1 1 + 临床可能 1. 2 1 2. 1 2 3. 1 1 1 实验室可能 1. 2 + 2. 1 1 + NMO与MS鉴别要点 种族易感性 NMO单项病程。MS多数R-R型 NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓，破坏性病灶明显，胶质细胞增生不显著 NMO临床特征短时间连续出现截瘫和失明 NMO与MS鉴别要点 NMO的CSF中细胞数50*106/L. MS的CSF中细胞数 15*106/L 90%以上MS的CSF中OB(+). NMO则不常见 R-R型MS头部MRI有典型病灶。NMO多正常。NMO脊髓纵向融合病灶3个脊柱节段。MS脊髓病变极少超过1个脊柱节段。 多发性硬化 multiple sclerosis 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 （MG） 视神经脊髓炎 (ONM) 进行播散性 脑脊髓炎 弥漫性硬化 脑白质 营养不良 脑桥中央髓鞘 溶解症 简史 19世纪初Ollivier和Cruveilhier分别描述了多发性硬化的临床和病理学特点 1868年Charcot首先提出这是一种临床和病理之间联系? 定义 一种常见的以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特征，遗传易感个体与环境作用发生的自身免疫性疾病。 临床特征是病灶部位的多发性以及时间上的多发性。 发病率 发病率因区域不同而有明显差别： 北欧的北纬45-65度之间，于北美洲(美国北部、加拿大南部)、澳大利亚南部和新西兰为多发性硬化高发病区，为30-80/10万或100/10万；美国南部和南欧为6-14/10万； 亚洲为低发病区，为5/10万； 热带，则仅为1/10万； 非洲的Bantu则根本没听说过有多发性硬化 病因和发病机制 病毒感染与自身免疫反应 麻疹病毒？ 人类嗜T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）？ 病因和发病机制 经典实验 髓鞘素碱性蛋白（MBP） 实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE） 病因和发病机制 自身免疫攻击的靶 髓鞘碱性蛋白(Myelin Basic Protein, MBP) 蛋白脂蛋白(Proteolipid Protein, PLP) 髓鞘相伴糖蛋白(Myelin Associated Glycoprotein, MAG ) 髓鞘少树突胶质细胞糖蛋白(myelin oligo-dendrocyte glycoprotein-MOG) 病因和发病机制 遗传因素 MS有明显家族倾向。一级亲属患病风险