肝脏少见疾病.ppt

. 孤立性坏死结节(solitary necrotic nodules) 是一种罕见的肝脏良性病变。发病年龄在50～70岁，男性多于女性， 临床一般无症状。病灶多位于肝右叶表面，可单发或多发，直径一般小于3 cm。病理特点为纤维层包裹的结节状凝固坏死灶，较大病灶内可含有小片液化坏死裂隙。 病因不清，可能为血管病变、感染或免疫反应等原因造成肝组织凝固性坏死，继而出现纤维包裹所致。 孤立性坏死结节(solitary necrotic nodules) 坏死结节可为类圆形、哑铃形及不规则形等。病变边缘较清楚，位于肝被膜下时，可略突出肝脏轮廓。 平扫呈低密度，在大于2 cm的病灶中，病灶内可见更低密度的点状或小片状液化坏死。 增强扫描可见病灶于动脉期及门静脉期均无强化，部分病例于延迟扫描显示边缘部有轻度强化，呈细环状。 CT表现可不典型，有时需与转移瘤相鉴别 小结 肝脏少见病变虽然诊断困难。但部分病变仍具有特异性相对较高的影像表现特点，熟悉这些病变的典型表现有利于早期获得正确诊断，辅助制定治疗计划。对于表现典型的病例应明确诊断，而对于表现不典型者应结合临床、发病率及多种影像表现进行综合分析。并给出合理的鉴别诊断及定性评价。 谢 谢 大 家 * * 肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变的CT诊断 多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。 常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌及各种继发性肝转移瘤。 常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿、血管瘤、肝脓肿及肝硬化结节等。 恶性肿瘤 胆管囊腺癌 神经内分泌癌 肉瘤样肝细胞癌 未分化肉瘤 胆管囊腺癌(biIiary cystadenocarcinoma) 胆管来源囊性恶性肿瘤。 胆管囊腺瘤为其良性病变，有恶变倾向，临床也需手术切除。 胆管囊腺类肿瘤85％发生于肝内，约占全部胆管来源肝内囊性肿瘤的5％。 好发于中年女性，平均发病年龄38岁。 特征明显，影像表现典型者术前可做出正确诊断。 胆管囊腺癌 影像学表现与卵巢和胰腺的囊腺类肿瘤相似。 肿瘤常境界清楚，有包膜，瘤周可见胆管扩张。 多房性，囊腔内有浓稀不等的浆液或黏液，可发生囊内出血。囊壁表面光滑，伴有乳头及壁结节 囊腺瘤表现为多房性囊性病变，囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整，可有钙化，各房腔之间的CT值可因囊液成分有较大差异。 囊腺癌病变一般较大，可为单房，囊壁及分隔厚薄不均，常可见瘤结节，增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化，钙化粗大、不规则。 神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma) 神经内分泌癌也称为类癌。肝脏是神经内分泌癌最常转移的部位，原发于肝脏者非常少见，故诊断时应首先排除转移性肿瘤。 一般认为起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞)，或起源于肝内异位的胰腺或肾上腺组织。 原发肝脏神经内分泌癌多见于成人，预后较肝细胞肝癌好。 肿瘤一般为无功能性，类癌综合征等肿瘤分泌症状主要见于转移性病变。 神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma) 肝脏原发神经内分泌癌多为单发，右叶多见。 平扫呈低密度，增强扫描动脉期肿瘤明显强化，呈高密度。静脉期及延迟扫描多呈略高或等密度。 肿瘤内常可见多发小囊状无强化区，病理提示为含陈旧血液成分的血管腔。 肉瘤样肝细胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma) 肿瘤的大部分或全部被肉瘤样梭形细胞替代， 肿瘤好发于50～60岁，男性明显高于女性(约5：1)。 46％可见AFP升高．但多数不超过400 μg ／ml。 病变生长快，恶性度高，边缘不规则，无明确的包膜，易侵犯周围组织、发生肝内播散、肝外转移和腹膜种植等。 肉瘤样肝细胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma) 关于肉瘤样肝细胞癌影像表现的描述非常少。一般认为肿瘤低血供，影像表现缺乏特异性，与转移瘤不易鉴别。 肿瘤CT呈囊性低密度，中心可见不规则分隔，边缘部可见乳头状或结节状软组织密度影。 动脉期及静脉期均为相对低密度，边缘不清，可累及肝被膜及周围组织，肿瘤内可见大片低密度坏死区。 未分化肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma) 未分化肉瘤也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。 好发年龄3～37岁，在小儿肝脏肿瘤中居第3位。肿瘤体积较大，直径10～25 cm， 多单发，分界清，部分可见假包膜形成。 病变大体虽多为实性肿物，由于肿瘤内含大量粘液基质成分，而在CT上主要呈囊性表现，多数有出血、坏死，少数可有钙化。 病情进展快，转移发生早，多数死于肝功能衰竭。 未分化肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma) 多表现为肝内巨大单发、边界清