肥厚型心肌病医学课件.pptVIP

PTSMA适应症 超声心动图 UCG证实符合HOCM诊断标准,梗阻位于 IVS 基底段,并有与SAM征相关的LVOT梗 阻MCE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌。 室间隔厚度≥15mm 冠状动脉造影 间隔支动脉适于行PTSMA * * PTSMA禁忌证 肥厚型非梗阻性心肌病 合并需同时进行心脏外科手术的疾病， 如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等 室间隔弥漫性明显增厚 终末期心力衰竭 年幼及高龄患者应慎重 术前已存在CLBBB者，行 PTSMA慎重 * * 手术操作 术前准备： 同一般心血管病介入性治疗 常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTG 造影体位： 右前斜位和后前位加头位 LVOTG测定： 单导管 双导管技术 * * 测量LVOTG的方法 A：单导管测量LVOTG B：双导管测量LVOTG * * 应激性LVOTG 若LVOTG静息时50 mmHg，可测应激性LVOTG。 方法： 药物刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min）， 或异丙肾上腺素静滴，使心率增加30?％以上； 早搏刺激法?:用导管刺激产生单个室性早搏， 测量室性早搏后第一个窦性心搏的LVOTG； 瓦氏动作； * * 早搏刺激法测定应激LVOTG * 第1、2及后2次心搏为正常时的窦性心搏，而第5、7、9、11心搏为早搏后心搏，早搏后心搏所产生的LVOTG明显大于正常时的窦性心搏所产生的LVOTG。 * 手术操作 PTSMA术前应置入临时起搏电极 追加肝素50～100IU/Kg，使活化的凝血时间达到250～300 按PTCA技术操作 确定靶血管: 封堵球囊，杂音减轻、LVOTG下降 超选择性间隔支血管造影 心肌声学造影（MCE) * * 手术操作 在注射乙醇前，应检查： 球囊在测试过程中没有移位 先前置入的临时起搏器工作状态良好 为了减轻病人的胸痛，静脉推注吗啡5～10mg * * 许多亲属症状轻微或缺如，只有行超声心动图检查时才发现。 一级亲属中约1/4可以找到形态学依据，且多数亲属病情较先证者轻。 大体检查典型表现为：心肌显著肥厚，心室腔减小。左室肥厚较右室多见。 13岁男性运动员大体标本原物放大50倍。B、C：HE染色。 双异丙吡胺：为广谱抗心律失常药，电生理作用与奎尼丁、普鲁卡因胺相似，能抑制膜对离子的通透性，从而降低自律性，减慢传导，延长不应期，故能消除折返，产生抗心律失常作用。主要用于室主性和室性早搏及心动过速，尤其对伴有预激综合症的心动过速疗效较好。对心房纤颤和扑动有效。　　 还有手术治疗、安装起搏器等处理手段，主要针对症状进行处理。 肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM） * 研究历史 HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。 20世纪50年代晚期开始进行系统研究。 最显著的特点： 心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素）； 以室间隔受累为主； 左心室无扩大 收缩功能的表现增强 另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差者约占1/4） HCM典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。 * A 总体患病率 0.2%（1/500） B 行心脏彩超人群中的患病率 0.5% C HCM患者一级亲属中发病率 1/4 流行病学 * 病因——遗传学 至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有10种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。 * 病 理 学 大体标本放大50倍：室间隔（VS）与左心室（LV）游离壁厚度不成比例； 组织学标本：细胞肥大，且排列紊乱； 组织学标本：严重的壁内冠脉异常，管壁严重增厚官腔明显狭窄。 * 组织学标本： 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色） 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。 * 病理生理学 HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动，导致左室流出道狭窄加重； 伴有二尖瓣关闭不全。 左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中，静息时≥30mmHg为有意义的梗阻。 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常，与是否存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。 * 二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)： * 临床表现 绝大多数无症状或症状较轻