课件：MDS诊断分型与治疗.ppt

MDS的治疗 推荐等级分类 　　　　　 A级:基于至少一个高质量而且结果一致的随机对照实验所作出的特别推荐意见 B级:基于对列研究和病例-对照研究但没有关于推荐意见的随机对照实验的推荐意见 C级:基于设计良好的非实验性描述研究中获得的证据 D级:基于专家委员会的报告和(或) 权威的临床经验的证据 MDS的治疗 支持治疗 1 红细胞输注和祛铁治疗 现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主要根据贫血相关症状的临床判断，一般来说，当血红蛋白80g/L时应考虑红细胞输注，（推荐等级D）。当患者接受的铁超过5g(约25单位红细胞)而需继续红细胞输注患者应考虑采用祛铁治疗，祛铁胺（desferrioxamine）,20-40mg/kg, 皮下输注12小时，或1g/d,皮下注射，5-7天/周，至铁蛋白浓度1000ug/L,当铁蛋白浓度2000ug/L后，祛铁胺剂量不要超过25mg/kg(推荐等级C)。 2 血小板输注 慢性血小板减少患者只需观察而不必进行预防性血小板输注，血小板计数10×109/L为预防性血小板输注的指征，当有发热、感染时应提高到20×109/L（推荐等级D）。 3 感染的处理 中性粒细胞减少的MDS患者尚无证据支持常规给予预防性抗细菌或真菌药物。严重中性粒细胞减少患者可以考虑预防性小剂量G-CSF治疗以维持中性粒细胞计数1×109/L(推荐等级B)。有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗。 MDS的治疗 造血生长因子 有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平200U/L的RA、RAEB患者应首先单独用rHuEpo，10000U/d, 连用6周，无效者可再用6周或加用G-CSF（推荐等级A/B）。rHuEpo+ G-CSF可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平500U/L的RAS患者的首选治疗(推荐等级A/B)。G-CSF用量按从75μg/d→150μg/d→300μg/d每周递增，使白细胞计数维持在（6～10）×109/L。有效患者，在达到最佳疗效后，G-CSF用量减为每周三次，rHuEpo间隔4周调整一次用量，改为每周5-4-3天至维持最佳疗效的最低用量。 MDS的治疗 免疫抑制剂治疗 需进行治疗的低危或中危Ⅰ患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植(SCT)，应接受一疗程ATG 或Cy-A治疗（推荐等级B）,特别是那些骨髓低增生或HLA-DRB1-15单倍体患者（推荐等级A）。 MDS的治疗 小剂量单药化疗 高危（≥中危Ⅱ），特别是有克隆性染色体异常患者，年龄75岁但不适合SCT或AML样化疗者，应接受一疗程decitabine或azacytidine（推荐等级B）。建议采用小剂量治疗方案（decitabine不要超过130mg/m2, azacytidine不要超过335mg/m2）（推荐等级C）。 MDS的治疗 AML方案化疗 年龄55岁的中危Ⅱ或高危患者，如不适合SCT应采用AML方案化疗（推荐等级A）。属中危Ⅱ或高危组的年龄在55岁至65岁患者，如果体能状况好（ECOG 0-1）,也可以采用AML方案化疗（推荐等级D）。建议采用标准或大剂量Ara-C联合蒽环类或氟糖胞苷（fludarabine）方案（推荐等级B）。 MDS的治疗 异基因造血干细胞移植（allo-SCT） 年龄55岁的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危组患者建议采用HLA匹配的同胞供体allo-SCT（推荐等级B）。年龄40岁的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危组患者可以采用HLA匹配的无关供体allo-SCT（推荐等级D）。SCT前是否进行化疗尚无统一意见。干细胞来源建议采用外周血干细胞（推荐等级B）。 MDS的治疗 自体造血干细胞移植（auto-SCT） AML样化疗后达完全缓解的患者如果无HLA匹配的同胞供体建议进行auto-SCT（推荐等级D）。建议采用清髓性预处理和外周血来源的造血干细胞（推荐等级B）。 支持治疗： 输血，抗生素，生长因子等（40%MDS是输血依赖） 低强度治疗 低甲基化治疗---地西他滨，阿扎胞苷：根除病态造血克隆并恢复正常造血； 免疫调节药（IMiDs ）—沙利度胺，雷那度胺： 刺激正常残存造血干/祖细胞和(或)改善病态造血克隆的造血效率； 免疫抑制剂治疗—抗胸腺细胞球蛋白（ATG），环孢素 组蛋白脱乙酰基酶(HDAC)抑制剂，替匹法尼, 氯法拉滨, 高三尖杉酯碱，伊马替尼等。 高强度治疗： 干细胞移植 ：有治愈MDS的可能，但老龄和供者限