课件：肺部少见病的临床诊疗.ppt

　流行病学 1857年Virchow 首次描写 同年Lesser 根据尸检描写了首例支气管淀粉样变 该病多发于 50 岁以上的成年人 ,男女均可发病 性别和左、右肺叶的发病率无明显差异 临床表现 呼吸困难 喘鸣 咳嗽 咯血 声音嘶哑 继发感染时的伴随症状 临床分型 根据病变的累及部位其沉积分为四种类型 ①气管支气管淀粉样变 ②肺实质内结节样淀粉样变 ③肺实质弥漫性淀粉样变 三种类型可单独发生，也可两种或三种形式共同存在，或累及全身如胸膜，胃肠道，心肌等 病例介绍 患者郑××，男，51岁，无业人员。 因“咳嗽、咯血丝痰、气促半年，加重一天”于2006-6-5入呼二区。半年前始出现阵发性咳嗽，痰少，间有血丝，上二楼需休息，声音有嘶哑。无发热、畏寒、盗汗、关节酸痛、头晕。在当地治疗无效来诊。半年来体重下降十公斤。食欲、大小便正常。 既往体健。有吸烟史二十年，已戒一年。 T37℃,P126,Bp 138/100mmHg R 20 浅表淋巴结未及肿大，五官无异常 双肺呼吸运动对称正常，叩诊清音，双肺可闻及双相哮鸣音，以右肺及呼气相明显 心腹部体查未见异常。四肢关节无异常。 入院时体格检查 胸 片 右中叶可见斑片状模糊影，右下肺门结构模糊 胸部HRCT 气管、支气管壁增厚 CT气道重建 左右主支气管、中间段支气管、下叶支气管壁均见较多钙化灶，管腔不均匀变窄 影像学表现 由于该病变累及部位不同,影像学表现亦不同 ①气管支气管型：CT主要表现为支气管壁波浪状不规则增厚和腔内结节突起,管腔环形或偏心性狭窄，气道壁常有较广泛的钙化，可以合并阻塞性肺炎，肺气肿或肺不张 ②肺内结节型：CT多表现为肺下叶的单发或多发结节影,以右下肺多见 ③浸润性肺间质型：CT多表现为水为小叶间隔增厚呈网状和(或)弥漫分布的 5 mm 的边界清晰的小结节，可有钙化。可见叶间胸膜增厚 辅助检查 血常规： WBC 14X109/L NE87% Hb163G/L 生化：ALT 57U/L GGT 79U/L ESR 27mm/h 肿瘤三项正常 痰TB-PCR（-） 痰找TB、真菌（-） 肝胆B超正常 特征： 中度阻塞性通气功能障碍 呼气早期流量受限，与FEV1下降不同步 吸气流量也受限，中期呼、吸流量比值接近1。 肺功能诊断： 中度阻塞性通气功能障碍 流量容积曲线双向受限，不排除固定型上气道梗阻可能 支气管扩张试验阴性 右中叶和右下叶 左中叶和左下叶 气管上段 隆 突 病 理 嗜伊红染色：均匀性无其他结构的淀粉样物质 甲基紫染色：红色或紫红色 刚果红染色：粉红色或玫瑰红 偏光镜下呈特征性黄绿二色性双折光体 甲基紫 X400 刚果红 X400 治 疗 目前尚无特异性治疗 原则：抑制淀粉样纤维的合成 减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积 促进沉积的淀粉样物质的溶解 治 疗 内镜下激光或钳镊切除术 外放疗（EBRT) 全身药物治疗： ①MP方案(马法兰0.15mg/kg +泼尼松20mg/kg)治疗2-4周 ②4，-I-DOX ③二甲亚砜，秋水仙碱，地塞米松＋多种烷化剂（VCR,CTX) 观察：病变局限于粘膜下稳定者 支持治疗 总结 肺部少见病种类繁多，临床表现非特异性。 提高诊断水平的关键： （1）提高认识 （2）临床与实验室的配合 02/09/12 * 02/09/12 * * 左侧为淀粉样变气管，右侧为正常气管 鉴别诊断 主要与肺间质性疾病相鉴别 1 嗜酸粒细胞性肉芽肿 病变主要位于上叶，有结节样影；病理可见Langerhans 组织细胞和周围炎症。 2 IPF 病变主要位于外周，囊状病变不均匀分布。 治疗 1 糖皮质激素、环磷酰氨、 放疗欠佳。 2 黄体酮治疗拮抗雌激素。 3 双侧卵巢切除术，用于黄体酮治疗无效的二线 治疗手段。 4、雷铂霉素：最近获得FDA批准 5、终末期行肺移植。 术后一年生存率约为70%，三年生存率约为50%. 预后 以往认为确诊后生存时间一般少于10年， 现在有报道超过20年。 主要内容 肺部ANCA相关血管炎 结节病 肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症） （肺）淋巴管平滑肌瘤病） 气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变） 气道骨化病(骨形成性气管病)（ Tracheobronchopathia osteochondroplastica） 罕见，病因不明 气道骨，软骨化生凸出管腔为特征 不断出现骨化 临床特征 发病年龄：平均60岁（本所病例40—50岁） 常见症