课件：淋巴造血.ppt

白血病分类 FAB分类原则--是根据异常白血病细胞的来源和分化 程度，并结合病情的轻重缓急。 急性 急性淋巴母细胞白血病 (acute lymphoblasric leukemia, ALL) 急性粒细胞（髓细胞）白血病 (acute myelogenous leukemia ,AML), 包括单核、巨核、原红细胞。 慢性 慢性淋巴细胞白血病( chronic lymphocytic leukemia ,CLL) 慢性粒细胞/髓细胞白血病 (chronic myelogenous ,CML) ?来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生。????主要有三大类：急性粒细胞白血病、慢性髓性增生性疾病、骨髓异常增生综合征????1. 急性髓性白血病（acute myelogenous leukemia，AML）????又称急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）????（1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑，分化成熟障碍—停止在母细胞阶段????FAB分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为M0-M7八个类型??????M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3%??????M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20%??????M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40%??????M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10%??????M4 急性粒、单核细胞白血病 15%-20%??????M5 急性单核细胞白血病 10%??????M6 红白血病 5%??????M7 急性巨核细胞白血病 1%????（2）病变??????① 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块。??????② 周围血中白细胞数量↑或↓，可见大量原始细胞。 ????来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生。????主要有三大类：急性粒细胞白血病、慢性髓性增生性疾病、骨髓异常增生综合征????1. 急性髓性白血病（acute myelogenous leukemia，AML）????又称急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）????（1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑，分化成熟障碍—停止在母细胞阶段????FAB分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为M0-M7八个类型??????M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3%??????M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20%??????M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40%??????M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10%??????M4 急性粒、单核细胞白血病 15%-20%??????M5 急性单核细胞白血病 10%??????M6 红白血病 5%??????M7 急性巨核细胞白血病 1%????（2）病变??????① 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块。??????② 周围血中白细胞数量↑或↓，可见大量原始细胞。??????③ 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。??????④ 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润。??????⑤ 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润。 粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）??????又称绿色瘤（chloroma），其本质是局限性原始粒细胞肿瘤， 好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色。????（3）临床表现??????① 成人多见??????② 临床表现：不明原因的皮肤、粘膜出血、贫血、乏力、 发热、肝脾大、骨痛 。 ??????③ 死因 — 多器官功能衰竭，继发感染及各种并发症。??????④ 治疗 — 化疗、骨髓移植。 骨髓增生性疾病 (myeloproliferative disorders, MPD)????由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组 慢性克隆性增生性疾病。????包括：费城染色体1阳性的慢性髓性白血病??????????慢性特发性骨髓纤维化??????????真性红细胞增多症??????????原发性血小板增多症 二、慢性髓性白血病（chronic myelogenous leukemia，CML） ——为骨髓多能干细胞来源????1. 病变??????① 骨髓增生↑↑，粒细胞系为主，中、晚幼粒及 成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主。??????② 肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失。??????③ 脾大，4000-5000g—巨脾，脾窦内大量肿瘤细胞浸润。????2. 细胞遗传学??????