课件：IgG4相关性疾病.ppt

肾脏 高达35%的自身免疫性胰腺炎患者会有肾脏的累及。主要有五种表现形式:两侧圆形或楔形周边皮质病变(最常见),弥漫性斑片状病变, 肾脏周围软组织的病变,两侧肾窦结节和弥漫肾盂壁增厚。 多表现为单个或多个圆形或楔形皮质结节，有肾损伤表现，没有血尿，通常皮质类固醇治疗后改善。 CT平扫，IgG4相关性疾病的肾损伤通常不可见；CT增强,动脉期相对于正常的肾皮质，表现为低密度，在延迟期，相对周围的肾实质表现为等密度。在MR成像,T1WI及T2WI上病灶呈低信号，对比剂增强后，T1WI上有轻度强化。 78Y,男性，自身免疫性胰腺炎 a图.胰腺头的肿块及肝外胆管的扩张 b-d图.增强CT示双肾多发的楔形低密度影 76Y,男性 a图.增强CT示双肾的肿大伴弥漫性低密度影 b图.主动脉周围的病变-IG4相关性腹膜后纤维化 淋巴病变 淋巴结病是常见的，它有时代表疾病的最初表现。80%的自身免疫性胰腺炎患者有肺门淋巴结病变，其他常见的涉及淋巴结病变的区域包括纵隔、腋窝、颈部和腹部。 在IgG相关性疾病中，淋巴结往往是很小(小于2cm), 而且病人没有发烧或体重下降。 组织学特性与那些有淋巴结外侵犯的组织学特性不一样，他们通常没有硬化或静脉炎。 72Y,男性，自身免疫性胰腺炎 图a-b.增强CT示多个较小的纵隔和肺门淋巴结，部分融合 图c-d.33Y,男性，多个纵隔淋巴结肿大和前纵隔肿块 腹膜后纤维化 腹膜后纤维化是慢性炎症,可能有很多潜在原因,包括感染、放射治疗、药物、恶性肿瘤和创伤。 20%的自身免疫性胰腺炎患者有腹膜后纤维化，特点是在活检标本上有丰富IG4阳性浆细胞浸润。在横断面成像上, IgG4相关性腹膜后纤维化表现为软组织肿块包绕覆盖腹主动脉及其分支或压迫输尿管,引起肾盂和输尿管积水。 主动脉周围病变，也被称为IgG4相关性主动脉周围炎，是一个不伴狭窄的没有规则边缘的肿块，且CT上在延迟晚期表现为均匀增强，这可能与主动脉扩张有关。据报道,57%的炎症性腹主动脉瘤事实上是IgG4相关性疾病的一种表现。 硬化性肠系膜炎 硬化性肠系膜炎(或收缩的肠系膜炎)是一种罕见的慢性疾病，会导致局部或弥漫性小肠肠系膜的纤维化和炎症。硬化性肠系膜炎往往与其他纤维性炎症疾病是相关的,包括自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎和腹膜后纤维化。 高达61%的硬化性肠系膜炎会表现IgG4相关性相关疾病的病理特性如 淋巴浆细胞浸润、纤维化和闭塞性静脉炎。 在影像上，硬化性肠系膜炎表现为软组织肿块包裹肠系膜血管，和其他肠系膜病变类似，如淋巴瘤、类癌肿瘤和癌症。 在CT上，肠系膜血管周围的脂肪有助于区分IgG4相关性肠系膜炎，这种现象被称为“脂肪环征象“，小肠可能发生部分或完全阻塞的。 52Y,男性 a图.肠系膜的软组织肿块，肠系膜上动脉的脂肪环 b图.肿块侵犯引起十二指肠的收缩 c图.类固醇治疗9个月后肿块消失 肺和胸膜病变 13%的自身免疫性胰腺炎患者有肺的累及。IgG4相关性肺病的四个主要类型为：A类型特征是结节性或肿瘤样病变；B类型特征是圆形的毛玻璃样不透明改变；C类型肺泡间质疾病；D类型是支气管血管病变； 小结节和肿瘤样病变可能经常被误诊为肺癌。有时,组织学诊断为炎性假瘤。有些肺炎症假瘤属于IgG4相关性疾病范围，有淋巴浆细胞浸润、纤维化、闭塞性静脉炎,及IgG4阳性浆细胞浸润。　 当IgG4相关性肺部疾病在CT上表现为毛玻璃样密度影可能暗示支气管肺泡癌。肺泡间质改变，毛玻璃及蜂窝组织，必须与非特异性间质性肺炎相区别。 肺和胸膜病变 在 IgG4相关性肺支气管血管病变中, 增厚的小叶间隔,肺门及纵隔淋巴结增大可能类似于结节病。据报道,脏层及壁层胸膜增厚有时会累及胸膜下肺实质。 IgG4相关性肺部疾病可以有或无其他器官参与，病人可能无症状或可能会出现咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛或呼吸衰竭。类固醇治疗可以改善临床症状以及放射异常。 76Y，男性，无症状,但血清IgG4浓度升高(856mg/dL)和肾脏受累 a图.增强CT示纵隔、左肺门淋巴结和腹主动脉周围软组织肿块 bc图.不同的层面示右肺上叶外周小叶间隔增厚和胸膜下小片状病灶 d图.治疗后,病变都有减少,其中包括腹主动脉周围的软组织肿块。 45Y，女性， a图.CT平扫示胸膜下的病变 b图.经皮活检穿刺证实了是IgG4相关性疾病 其他器官参与 IgG4相关性疾病的胃肠道受累是很罕见的。据报道会导致胃壁增厚和溃疡形成。 几例组织学检查证明IgG4相关性前列腺炎也被报道,病人表现肿大的前列腺和阻塞性泌尿系统症状