课件：医学影像-儿童脑肿瘤.ppt

生殖细胞肿瘤germ-cell tumors 相对罕见，恶性肿瘤。 11－15岁多见。70%见于10－20岁。男：女＝2：1. 松果体区与鞍上区。 脑积水，头痛，Parinaud综合征。复视，视乳头水肿。起源于鞍上区－尿崩症及视力视野障碍。生长迟缓，月经失调，性早熟等下丘脑－垂体轴功能紊乱症状。 治疗：shunt,第三脑室造瘘术，切除术， 放疗高度敏感，全脑放疗－90%的长期生存率。 小儿脑肿瘤的11.8%。 Two cell pattern. 鞍上》松果体区。 5－10年生存：80%。 混合型（71%）预后不良。 Germinoma. Slightly heterogeneous, mildly enhancing T1-hypointense, T2-hyperintense mass in the pineal region. (transaxial T1-WI with contrast, and T2-WI) Suprasellar germinoma Choroid plexus papilloma CHOROID PLEXUS PAPILLOMA 脉络丛发生良性肿瘤。 小儿：41.4%.乳幼儿多发。 部位：小儿－，侧脑室。成人－第四脑室。 症状：头围扩大，颅内高压。 CT：脑室扩大，多房型肿瘤影。明显增强。 MRI：T1低信号，T2不均匀中等高信号。 手术：83%良好，术中种植。 放疗。 bilateral vestibular schwannomasand NF2. (coronal T1-WI with contrast) 毛发型星形细胞瘤 Large discrete cervicomedullary juvenile pilocytic astrocytoma with a cystic component. (sagittal T1-WI with contrast) Ependymoma. extrudes through the foramen magnum 室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于脊髓。65%于后颅窝。10%种植。 室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。 残酷的复发倾向。 风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？ Pituitary adenoma Tuberous sclerosis with giantcell tumor. Large enhancing intraventricular mass at the foramen of Monro, consistent with giant-cell tumor. Thank you 儿童脑肿瘤的特征 1,幕下多见,中线部位多见. 2,后颅窝:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma. 3,glioma-70%.astrocytoma多见, optic glioma基本上见于小儿。 4，颅咽管瘤，松果体肿瘤：小儿多见； 转移瘤，脑膜瘤，垂体瘤，听神经瘤：少见。 5，视乳头水肿：发生晚。 6，early morning headache, 7,后颅窝肿瘤侧头位（head tilt),喷射性呕吐。 大脑半球肿瘤 颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90.7－93.6%，其余为脊髓肿瘤。尽管幕下肿瘤常见，2－3岁幕上为主。 60%为1－2级星形细胞瘤。一岁以下77－85%高级别恶性肿瘤。室管膜瘤其次10－15%。 少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的4－8%。 其他少见肿瘤：畸胎瘤，脑膜瘤，生殖细胞瘤等 症状及体征： 确诊需要时间。 30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率59%。 80%性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中90%认知障碍。 其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态异常。偏身感觉障碍，偏瘫等。 诊断 CT:显示钙化15－20%，出血，增强.血管源性脑水肿。 MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或高信号。非特异性。 大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围2cm内。 外科治疗 目的：切除肿瘤，病理定性。缓解癫痫。 立体定向 术中超声。 术中脑电检测。 辅助治疗： 2岁以下很少放疗－生长发育迟缓。 预后 10－14岁脑肿瘤5年生存率57%。 2岁以下生存率最差，5年平均生存率36%，主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤的发病率更高。 1－2级星形细胞瘤5年生存率71%,3-4级5年生存率：16－35%。 完全切除后室管膜瘤的5年生存率：75－80%，如有残余，生存率仅为22