课件：皮肤血管炎的识别.ppt

47 48 小结 ? ? ? 皮肤血管炎病种多； 需与感染性，假性，肿瘤性血管炎鉴别 皮肤病理非常重要 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 15 16 病理--皮肤 过敏性紫癜 Granular deposition of IgA in dermal capillaries of patient as seen on direct immunofluorescence. 17 鉴别诊断 ? 变应性血管炎 低补体性 荨麻疹血管炎 冷球蛋白血症性血管炎 色素性荨麻疹（肥大细胞增生） 色素性紫斑 白细胞碎裂性血管炎 （Leucocytoclastic vasculitis， LCV） : 18 变应性血管炎 19 变应性血管炎-IgG 20 荧光：IgM 低补体性 荨麻疹血管炎 21 色素性荨麻疹（肥大细胞增生） 22 色素性紫斑 23 24 25 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 显微镜下多血管炎-ANCA阳性 26 PAN（结节性多动脉炎） 27 网状青斑： 28 红斑狼疮， 结节性多动脉炎， 抗磷脂综合症 淋巴细胞性血管炎 ? ? ? 一般认为血管周围及血管壁淋巴细胞浸润，伴纤维蛋白样变性即可诊断为淋 巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁 淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。淋巴细胞性血管炎主要表现为3种形式：①淋 巴细胞性血管内膜 炎：表现为中、小血管内膜增生、管腔狭窄或闭塞、梗死 ，见于 肌性血管壁炎性细胞浸润，Sneddon综合征、血栓闭塞性脉管炎、川 崎病及硬化性结缔组织 ②苔藓样淋巴细胞性血管炎：表现为血管壁纤 维蛋白样变性、红细胞外溢、 苔藓样／空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移 植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及Degos病等； ③围管性(或血管 破坏性)淋巴细胞性血管炎：单纯的淋巴细胞介导的血管破 坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋 巴瘤样丘疹病及慢性淋巴细胞性白血病，也可见于 结缔组织病相关性血管炎 如狼疮性血管炎及白塞综合征。 29 30 31 种痘样水泡病-EB病毒感染 种痘样水泡病-淋巴瘤 继发性血管炎 其他结缔组织病：SLE，皮肌炎，JIA 等 32 33 皮肤狼疮带 皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎 34 感染模拟血管炎： ? ? 包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血 管炎和病毒性血管炎 如SBE，流脑，EBV，CMV，DIC等 35 36 37 38 伴随血管炎（incidental vasculitis) ? ? 出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎 并不少见，这是一种继发性血管损伤，需与原发性血 管炎鉴别 嗜中性皮病（sweet）也可表现为中性粒细胞介导的血 管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随 血管炎发生于真皮内弥漫性中性粒细胞浸 “脓疱”性皮 炎．伴表皮内或表皮下中性粒细胞性微脓肿中的血管 ，而非像真性白细胞碎裂性血管炎的围管性中性 粒细 胞浸润。 39 假性血管炎 ? ? ? 包括各种原因引起的血管内皮损伤及血凝— 纤维系统异常导致的高凝状态； 假性血管炎临床表现复杂多样，可类似巨细 胞性动脉炎、结节性多动脉炎或白细胞碎裂 性血管炎； 正确诊断假性血管炎并与真性血管炎相鉴别 ，对于患者的治疗和预后十分重要。 40 假性血管炎：结节性多动脉炎样病变 ? ? 心房黏液瘤：是最常见的心脏原发性肿瘤， 皮肤表现有指端紫绀、红斑、 丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡 、紫色匐行性环状皮损、瘀点。皮损活检可见黏液样物质阻塞血管。患者 可有贫血、白细胞增高、血小板减少、低补体血症、血细胞沉降率增快、 自身抗体等，影像学检查显示节段性动脉瘤和狭窄，无论临床表现或影像 学检查均与结节性多动脉炎非常相似。 纤维肌性发育不良：是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管病变，累及中 小血管，主要发生于青年女性，原发于肾脏及颈颌部动脉，也可见于髂动 脉、锁骨下动脉及内脏血管。影像学特征为“串珠样”改变。一般无全身症 状，偶可闻及腹主动脉或颈动脉杂音。高血压、缺血性疼痛如腹痛，以及 由于受累血管阻塞、剥离、破裂所导致的缺血是主要临床表现。急性危象 时可出现全身症状，化验检查可有炎症指标的增高，容易误诊为结节性