课件：脊索瘤.ppt

颅底脊索瘤 兰州石化总医院放射科 侯 斌 脊索瘤是起源于残留的胚胎组织的先天性肿瘤，是一种较少见的低度恶性的骨源性肿瘤，以颅底蝶枕交界部及骶尾部多见(骶尾部约50-60%；蝶枕部约25-35%；颈椎10%，胸腰椎5%)。 脊索组织在颅内主要分布在颅底的蝶骨和枕骨处，部分可以达到颅内面，并与蝶鞍上部的硬脑膜相连，因此颅底的脊索瘤好发在斜坡和鞍区。 注：按照其肿瘤主体所在的位置确定其生长部位，斜坡病变又分为上部（鞍背）、中部（蝶枕联合）、下部（枕骨基底部）。 脊索瘤的病理学 低度恶性，生长缓慢，具有局部侵袭性和较高的局部复发性 大体表现 大小：2-5cm，质地软，灰褐色胶冻样多小叶状肿块，分界清楚，有假包膜，病变内可有坏死区，新老出血区及钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织点缀在肿瘤基质内。 组织病理学：光镜下典型的特征是脊索细胞胞浆丰富，内含粘液和大量空泡，也称为液滴细胞，瘤细胞呈索条样分布，其间可见大量粘液基质。空泡细胞巢或索浸泡在粘液基质内，由纤维血管间隔分开呈多小叶状。 根据组织病理学特征，经典型，软骨瘤样，未分化型等。 临床表现 可见于任何年龄，但更常见月40-60岁，无明显性别差异(也有文献报道男性略多，约为1.8:1)，而蝶枕联合部脊索瘤更多见于儿童和青春期患者 生长缓慢，疼痛可持续数月至数年，确诊前症状持续时间大都在5年以上，较大肿块通常扩展至骶前区，引起便秘、麻木、感觉异常等。 颅神经症状：内斜视；视力模糊、上睑下垂、眩晕失聪、耳鸣，声嘶、头痛、面痛等。 脊髓和神经压迫症状 发生于颈椎多表现为咽旁肿块。 CT表现： 主要使用横断面及冠状高分辨率扫描，骨窗观察。 一般表现为溶骨性破坏，其内散在斑片状钙化(钙化率明显低于软骨肉瘤)。 极少数表现为骨硬化，蝶枕部脊索瘤常破坏斜坡，蝶鞍，骶尾部脊索瘤可为膨胀性，多向骶前区扩展。 脊柱病变可累及2个或2个以上邻近椎体。 平扫：等或略低密度。增强：轻、中度强化，缓慢持续强化。 MRI： T1WI表现为等信号或低信号，T2WI表现为中度或明显高信号 肿块内信号强度不均匀。 T1WI，小灶性高信号代表肿瘤内的出血灶或高蛋白粘液。 T2WI：低信号代表：a、顺磁性物质——血液降解产物。b、死骨 c、纤维间隔 d 、钙化。 GD-DTPA：增强呈轻度或中度强化，动态增强：表现为缓慢持续性强化，主要与血供不丰富及黏蛋白吸附Gd—DTPA有关。 鉴别诊断： 治疗原则与预后: 绝大多数肿瘤不能完全切除，手术入路取决于影像学所能显示肿瘤的部位和范围的准确性 局部复发率约为44-60%，复发距首次手术可达10年之久，甚至更长。远处转移发生在疾病晚期，最常见的转移部位为皮肤和骨组织。 残余肿瘤可采用高剂量、分次放疗。放疗不能明显减小瘤体，临床症状无进展，影像学检查肿瘤无增大，即可认为肿瘤被控制。 每0.5-1年影像复查一次。 生存期：5年生存率约为84%，10年生存率约为64%。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * * * * *