课件：IgAN病理分型与治疗解读.ppt

国外：大多不用激素或加免疫抑制剂 国内：大多数用 IgA肾病治疗争议 首次：国人牵头国际多中心研究（肾脏病学） IgA肾病临床表现的多样性 IgA肾病病理表现的多样性 确定IgA肾病必须除外继发性IgA肾病 IgA肾病的牛津分型正在临床验证当中 KDIGO指南是治疗IgA肾病的参考 权衡药物的副作用、个体化治疗IgA肾病 期待着更大的循证医学研究 小结 1 2 3 4 5 6 7 辽宁医学院附属第一医院肾内科 靳蕊霞 IgAN全称是系膜增生性IgAN，1968年Berger首先对此病加以描述，故称Berger氏病； 按照Berger定义，IgAN的特点是系膜区有IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，他当时认为本病主要表现为血尿，伴或不伴轻度蛋白尿，其病程进展缓慢，预后良好 IgAN概述 但随着人们对IgAN的加深认识，IgAN临床表现多种多样，又有原发性、继发性IgAN。 *原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。 *继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。 IgAN概述 IgAN的发病率 IgAN是肾小球源性血尿最常见的原因，亚太地区、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40~50%、20%、8~12%；在我国慢性肾小球肾炎的35~40%； 并成为ESRD重要的病因之一 IgAN概述 IgAN概述 目前，IgA 肾病确切的发病机制尚未阐明,多种因素在其发病的不同环节中发挥作用 1、不少IgAN患者常在呼吸道或者消化道感染后发病或者出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgAN发生机制有关 2、血清中的IgA与肾组织中的IgA均为IgA1 3、而其中致病性IgA1 分子的形成可能是IgA 肾病发病的始动环节， 而且可能也是有别于其他肾小球疾病发病机制的关键环节 IgAN概述 研究显示，血清IgA1 糖基化缺陷可能作为诊断IgA 肾病的血清学标志， 敏感性为76.5%，特异性为94% 而最新的研究显示，IgA肾病患者血清中存在抗糖基缺失IgA1 分子的特异性抗体，因此检测患者血清中IgA1 分子糖基化缺陷水平或抗糖基缺失IgA1 分子的特异抗体，可能成为临床诊断IgA 肾病的无创性诊断方法 IgAN的发病机制 光镜：病理变化多种多样，可涉及增生性肾小球肾炎几乎所有的病理类型，病变程度可以轻重不一，主要的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎 免疫病理：以IgA为主呈颗粒状或团块状在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴C3沉积。也可以有IgG、 IgM相似于IgA的分布，但强度较弱 电镜：电子致密物主要沉积系膜区，有时呈巨大团块状 IgAN病理 关于IgA肾病的病理学分类系统大致分为3类： 1、描述性分类 2、分级系统：WHO分级、Lee氏、Haas分级系统 3、半定量评分系统：牛津分型（the Oxford classification of IgA nephropathy） IgAN病理 Ⅰ级（微小病变） Ⅱ级（轻度病变） Ⅲ级（局灶节段肾小球肾炎） Ⅳ级（弥漫系膜增生性肾炎） Ⅴ级（弥漫硬化性肾小球肾炎） IgA肾病 WHO病理分级 Lee分级系统 分级 肾小球改变 小管-间质改变 Ⅰ 光镜大多数肾小球正常, 少数部位有轻度系膜增生伴(不伴)细胞增生 无 Ⅱ 小于50%的肾小球有系膜增生, 偶见粘连和小新月体 无 Ⅲ 弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生, 偶有粘连和小新月体, 局灶间质水肿和轻度炎细胞浸润 局灶间质水肿和轻度炎细胞浸润, 罕见肾小管萎缩 Ⅳ 重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(?45%) 小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。 Ⅴ 病变性质似4级，但更严重，肾小球新月体形成?45% 类似Ⅳ级病变，但更严重 Haas分级系统 亚型 肾小球改变 小管-间质改变 I 轻微病变 肾小球仅有轻度系膜细胞增生； 无节段硬化， 无新月体，无坏死 无病变 Ⅱ FSGS样病变 肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增生；无新月体或坏死 无病变 Ⅲ 局灶增殖性 肾小球肾炎 约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小球节段细胞增生 无病变 Ⅳ 弥漫增殖性 肾小球肾炎 50%肾小球细胞增殖，像3型病变一样细胞增生可以是节段性的，可见