课件：遗传倾向临床表现和病理损伤复杂多样.ppt

初筛查最基本，最可靠的手段 ELISA试剂敏感性和特异性越来越高 与抗原检测同时进行 ELISA法检测HIV抗体 常用的方法有免疫斑点法、免疫层析法、硒标记法、金标记法和凝集试验等。 HIV抗体快速检测 OraQuick test （1）便于操作，大部分快速检测试剂均为一步法，只需在样品孔中按要求滴上样品后在规定的时间内观察结果即可。 （2）反应时间短，一般为15～60分钟，大部分试剂的反应时间为30分钟。 （3）可以目测，不需要特殊的仪器设备。 HIV快速检测法的优点 （5）试剂可在室温条件下保存， 如雅培HIV-1/2抗体诊断试剂在30℃ 储存12个月后的试剂敏感性与储存与 2~8℃的试剂敏感性相同。 （4）技术要求不高。方法简单，受训的技术员都可操作。 确认试剂必须经国家食品药品监督管理局注册批准。 HIV抗体确认试验 确认试验可使用免疫印迹法、条带免疫法及免疫荧光法。目前以免疫印迹法（WB试验）最为常用。 HIV抗体确认试验判断标准 ①HIV抗体阳性：至少有两条膜带（gp41/ gp120/ gp160）或至少一条膜带与p24带同时出现； ②HIV抗体阴性：无HIV抗体特异性条带出现； ③HIV抗体可疑：出现HIV特异性条带，但带型不足以确认阳性者。 （三）CD4+T细胞计数 CD4+T细胞计数是反映HIV感染患者免疫系统损害状态的最明确指标。 美国疾病控制中心将CD4+T细胞计数作为艾滋病临床分期和判断预后的重要依据。 当CD4+T细胞低于500/μl，则易机会性感染；低于200/μl，则发生AIDS。 感染后4-11天病毒RNA检测方法：NASBA,　RT-PCR,　b-DNA （四）病毒RNA检测 在高度怀疑有原发感染时，且经抗体检测之后抗体检测阴性或不确定，有高危行为史或暴露史，特别是伴有相应的临床表现时，用核酸检测进行辅助诊断。 核酸检测有假阳性，特别是检测值较低时诊断应特别谨慎，一般在急性感染时血浆病毒载量在102～105，最高可达106，但病毒载量50000则感染的可能性极高。 目前，美国FDA还没有批准将核酸检测作为诊断指标，只用于治疗观察和评价。 1．什么是免疫缺陷病？ 2．免疫缺陷病分几类？ 3．免疫缺陷病的特征有哪些？ 4．什么是原发性B细胞缺陷病？其基本特征和代表性疾病有哪些？ 5．什么是原发性T细胞缺陷病？其基本特征和代表性疾病有哪些？ 6．什么是重症联合免疫缺陷病？其基本特征和代表性疾病有哪些？ 7．什么是原发性吞噬细胞缺陷病？其基本特征和代表性疾病有哪些？ 8．什么是继发性免疫缺陷病？最常见诱因有哪些？ 9．什么是获得性免疫缺陷综合征？其免疫学特点及临床特征有哪些？ 10．各种免疫缺陷病的主要免疫学检测方法有哪些？ 思考题 免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天损伤所致的疾病，分为原发性免疫缺陷性疾病和继发性免疫缺陷病两大类。 免疫缺陷病主要临床表现有反复感染；高发恶性肿瘤和自身免疫病；有一定遗传倾向。 AIDS是最常见的继发性免疫缺陷病。HIV主要侵犯CD4+T细胞以及表达CD4分子的巨噬细胞等 ，通过直接或间接途径损伤受感染的CD4+细胞。 gp120 、gp41 在其致病中发挥重要作用。 免疫缺陷病检验主要涉及体液免疫、细胞免疫、补体和吞噬细胞等方面的数量和功能检测，其中AIDS实验室检测包括HIV抗原和抗体、CD4+T细胞计数等内容。 小 结 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 多数为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传,属最少见的原发性免疫缺陷病。 五、原发性补体系统缺陷（primary complement system deficiency） 在补体系统中，几乎所有的补体固有成分、补体调控蛋白及补体受体都可发生缺陷。 临床表现为反复化脓性细菌感染。 发病机制：C1抑制分子（C1 inhibitor,C1INH）基因缺陷所致。 （一）遗传性血管神经性水肿 为常见的补体缺陷，属于常染色体显性遗传病 临床表现：反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。 发病机制：编码糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidylinositol,GPI）的pig-α基因翻译后修饰缺陷，导致GPI合成障碍。 （二）陈发性夜间血红蛋白尿 临床表现：慢性溶血性贫血、全血细胞减少和静脉血栓形成，晨尿中出现血红蛋白。 第三节 继发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease, SIDD）是后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。 分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性