课件：神经系统变性疾病.ppt

中老年起病, 男性较多, 发病隐袭, 进展缓慢 3. 特发性直立性低血压(Shy-Drager)综合征(SDS) (1) 卧位Bp正常, 站立收缩压下降20~40mmHg 以上 无心率改变晕厥先兆(面色苍白\冷汗\恶心等) 直立时--头晕\眼花\下肢发软 较重者眩晕\不稳, 严重者直立即发生晕厥, 需卧床 临床表现 性功能减退\阳痿等 便秘顽固性腹泻 尿失禁尿潴留 无汗出汗不对称 3. 特发性直立性低血压(Shy-Drager)综合征(SDS) (2) 迷走神经背核受损→ 声音嘶哑\吞咽困难\心跳骤停猝死 可见其他自主神经功能损害 颈交感神经麻痹→ 瞳孔不等大\睑下垂\虹膜萎缩\Horner征 临床表现 3. 特发性直立性低血压(Shy-Drager)综合征(SDS) (3) 少见症状 类Parkinson症状 小脑症状 精神障碍 下运动神经元损害 锥体系损害 肌强直\动作减少\行动缓慢等 共济失调\眼震\构音困难等 病理征假性球麻痹等 如肌萎缩 淡漠\抑郁等 多系统萎缩--肛门括约肌EMG呈神经源性改变 (4) 临床表现 多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o (外周交感神经?1-受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位 MSA尚无特效疗法 少数患者病初用大剂量美多芭可缓解症状 Shy-Drager综合征的体位性低血压 可改善 治疗 本章重点 肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点 运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点 多系统萎缩有哪些常见的临床类型 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 1. 神经电生理 NCV--正常 运动诱发电位: 可确定上运动神经元损害 运动诱发电位: 潜伏期延长 波形离散 (双伸趾短肌) 辅助检查 无特异性 早期--神经源性肌萎缩 晚期(光镜下)与肌源性肌萎缩不易鉴别 2. 肌肉活检 辅助检查 血生化\CSF检查: 无异常, CK活性可轻度异常 3. 其他 皮质脊髓束变性 MRI T2WI 辅助检查 MRI显示部分病例脊髓 脑干萎缩\皮质脊髓束变性 典型神经源性EMG 1. 诊断 诊断鉴别诊断 中年后隐袭起病, 慢性进行性病程 上下运动神经元受累(肌无力\ 肌萎缩\肌束震颤腱反射亢进\病理征) 无感觉障碍 确诊: 延髓\颈髓\胸髓\腰骶髓中3个部位同时出现 上\下运动神经元受累 1. 诊断 基本要点 世界神经病学联盟(1994)ALS诊断标准 诊断鉴别诊断 疑诊: 至少2个部位下运动神经元体征 拟诊: 2个部位 可能: 1个部位 ALS诊断确定性 临床表现 确诊(definite) 延髓2个脊髓部位(颈\胸\腰骶), 或3个脊髓部位上\下运动神经元体征 拟诊(probable) 2个或更多部位上\下运动神经元体征, 部位可不同, 但某些上运动神经元体征必须在下运动神经元缺损的上部 可能(possible) 仅1个部位上下运动神经元体征, 或在2个或更多部位仅有上运动神经元体征, 或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部 疑诊(suspected) 至少2个部位下运动神经元体征 表12-1 世界神经病学联盟ALS临床诊断(E1 Escorial, 1994)标准 1. 诊断 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (1) 脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA) 常染色体隐性遗传, 选择性累及下运动神经元 定位于5号染色体长臂近端运动神经元维存 (SMN)基因 病变以脊髓前角细胞为主, 易误诊PSMA 诊断鉴别诊断 婴儿型(Werdnig-Hoffmann病, SMA-Ⅰ型), 进展 较快 慢性儿童型(SMA-Ⅱ型) 青少年型(Kugelberg-Welander病, SMA-Ⅲ型) 成年型(SMA-Ⅳ型), Ⅲ\Ⅳ型进展缓慢, 可存活20 年以上 (1) 脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA) 肌无力肌萎缩多从四肢近端开始, 分为: 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 肌萎缩局限于上肢 常伴感觉减退 可有括约肌功能障碍 肌束震颤少见 无球麻痹 胸锁乳突肌EMG无异常 (2) 脊髓型颈椎病 颈椎骨质增生 椎间盘退行性病变 →脊