课件：帕金森叠加综合征-冯涛.ppt

治疗 无特异性治疗 药物治疗 复方多巴可能对PDS样症状有轻微疗效 心得安可能对早期动作性震颤有效 氯硝西泮对肌阵挛有效 手术治疗： 脑深部核团损毁性手术 脊神经根切断术 康复治疗 谢谢，请指正！ MSA and CBD CBD单侧起病，受累肢体显著的强直－肌张力障碍。 CBD皮层表现：失用，异己肢征，皮层感觉缺失，皮层反射性肌阵挛，在MSA罕见。 辅助检查 仰卧位去甲肾上腺素水平正常而直立位则变低。 左旋多巴反应差或无。 123I MIBG心肌显像 MR: MSA的小脑十字征 功能影像检查 123I MIBG心肌显像 MSA123I MIBG 心肌显像基本正常。可以在出现自主神经功能障碍早期鉴别PD和MSA。 PD心肌123I MIBG吸收显著低于MSA以及正常对照。 MR: MSA的小脑十字征 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其水量增加，形成MRI的T2加权像脑桥的十字形高信号 两型均可出现 MR:小脑中脚病变的鉴别 Case1：OPCA,T2WI示双侧小脑中脚萎缩并有对称高信号，桥脑有十字征，小脑明显萎缩。 Case2：肾上腺脑白质营养不良症，T2加权MRI示双侧小脑中脚、桥脑锥体束和小脑白质对称高信号，小脑有萎缩，四脑室有轻度扩大。 Case3：Wilson病，T2加权MRI示双侧小脑中脚对称高信号，桥脑数个高信号，小脑轻度萎缩。 MR:小脑中脚病变的鉴别 Case4：低血糖昏迷，T2加权MR示轻度双侧小脑中脚高信号，DWI示双侧小脑中脚高信号，第二天复查时这些变化均消失！ Case5：脑梗塞，见双侧小脑中脚对称高信号，同时见左侧小脑前下动脉分布区脑梗塞和桥脑腔梗。 PET 葡萄糖代谢： 壳核FDG吸收减少 OPCA ：小脑FDG吸收减少 D2受体显像：纹状体D2下降 DAT显像：纹状体DAT下降 治疗 强直－少动的药物治疗 左旋多巴剂量可达到800-1000 mg/day 多巴胺受体激动剂可作为二线药物 金刚烷胺可作为三线药物 局灶性肌张力障碍 肉毒素A注射 体位性低血压 夜间床头抬高 穿弹力袜 提高盐的摄取量 氟氢可的松 0.1-0.3 mg/day Ephedrine 15-45 mg t.i.d 米多君 2.5-10 mg, t.i.d. 进行性核上性麻痹PSP 概述 进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)是由多伦多的Steele,Richardson和Olszewski于1964年首先报告的。 因本病有核上性眼球运动麻痹所以命名为进行性核上性麻痹。 流行病学 患病率：无资料。 发病率：5.3/10万,随着年龄增长而增加。 性别比：男女比为2.4∶1。 发病年龄：45～73岁(平均55岁)。 病程：2～11年(平均5.6年)。 帕金森综合征患者中约有4%为PSP。 神经病理学 主要病变部位：在苍白球内侧部、丘脑底核、红核、黑质、蓝斑、上丘、楔状核、桥脑被盖、下橄榄核、小脑齿状核等。 主要病理特点：神经细胞消失、神经原纤维缠结(NFT)出现，颗粒空泡变性及神经胶质增生,在小脑齿状核可见到粘液变性。 PSP的NFT分布特征与CBD不同。 PSP是一种tau蛋白病。 临床特征 颈部肌张力异常: 是PSP特征性表现,但初诊时伴有颈部肌张力异常的有21%,最终出现率也只有46%。 肌强直: 常表现为越接近躯干越明显,而手在初期多呈肌张力低下。 动作缓慢: 无震颤,为单纯运动不能症(pureakinesia)。 步行障碍： 主要表现步态不稳。以冻僵足或奇异动作(kinesiaparadoxale)为特征,出现帕金森病样小碎步行走者少见。 姿势反射障碍： 从病初就常向后方倾倒。 临床特征：眼球运动障碍 眼球运动障碍为本病的核心症状。 主诉：视物模糊、阅读困难、复视、眼干等。 查体：主要为核上性眼球运动障碍，核间性眼肌麻痹。 眼球运动障碍出现时间： 20%病例出现初发症状的同时就伴随眼球运动障碍,40%于发病第3年出现,30%发病11年才出现眼症状。少数始终未出现。 视力、视野及瞳孔对光反射仍保存。 临床特征 智能障碍缺乏如失语、失用及失认等大脑皮质性症状,为所谓的“皮质下痴呆”。 精神症状主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜间谵妄,伴有幻觉妄想等。 智能障碍发生率：病后1年内为52%,至晚期可达69%。一般本病的智能障碍程度较轻,但也有个别病例表现为高度智能障碍。 NINDS-SPSP诊断标准 很可能PSP： 进行性加重 40岁后起病 垂直性核上性眼肌麻痹 在症状第一年内姿势不稳反复跌倒 无引起上述表现的其它疾病的证据 可能PS