先天性心脏病的外科治疗医学课件.pptVIP

X光造影：主动脉缩窄 超声心动图 锁骨上窝探查显示 降主动脉缩窄部位 缩窄两端的压差和血流加速信号 胸部探查显示 合并存在的心血管畸形 诊断 根据上述特征，典型病例不难诊断。 不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。 主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。 MRI：主动脉缩窄 返回 手术适应证 手术指征 上下肢sBP50mmHg，缩窄管径正常段50% 手术年龄4~8岁，不易出现吻合口再狭窄 婴幼儿 单纯缩窄，上肢sBP150mmHg，及时手术 心衰反复发作或难以控制，尽早手术 合并畸形 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 手术方法 侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血 应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 保护脊髓、肾和腹腔脏器 低温麻醉（32℃） 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式 右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片 缩窄段切除 球囊扩张术 经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔 适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸 房间隔连续性中断 返回 心房水平  左向右分流 返回 诊 断 根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断 诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证 鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张 手术适应证 无症状但右心房室扩大，应手术治疗 适宜的手术年龄为3~5岁 尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌 禁忌证 艾森曼格综合征 手术方法 正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下 修补缺损：直接缝合、补片修补 右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房 原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺 并发症：气栓、房室阻滞 导管伞堵术 不需开胸，创伤小恢复快，费用较高 适用于有选择的病例 室间隔缺损 ventricular septal defect, VSD 返回 室间隔缺损 是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常 室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分 第4-6周-原始心室分隔 心室底壁出现肌性嵴 室间隔肌部 肌隔向心内膜垫生长 室间孔 膜性间隔 肌隔与垫汇合 膜部与肌部融合 肌隔与动脉球隔汇合 肌部与圆锥间隔融合 室间隔完整形成 室间孔关闭 三隔汇合不良→室缺 心内膜垫 室间隔肌部 右心室 左心室 心内膜垫 室间隔膜部 室间隔肌部 返回 VDS 分型 解剖位置分型，三大类若干亚型 膜部缺损，最为常见 漏斗部缺损，较为常见 肌部缺损，较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个 膜部缺损手术所见 病理生理 收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流 (收缩期) 缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大 肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大 病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R → L分流 Eisemangers 综合征 临床表现 症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小，分流小，一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰 并发症：室缺损病人易并发 呼吸道感染 感染性心内膜炎 体格检查 典型杂音 胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣，伴震颤 杂音变化 位置变化：杂音位置与缺损位置有关 肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进 分流大者：心尖闻及确舒张期杂音 心电图 典型ECG 电轴左偏，左室高电压 不典型 缺损小：正常心电图，或电轴左偏 缺损大：左心室肥大 肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损 VSD X线检查 典型CXR 肺血增多, 左心缘向 左下延长。 不典型 缺损小，分流小者，X线改变轻。 缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。 VSD肺动脉高压CXR 梗阻性肺动脉高压 肺门增粗肺纹细小 肺门和外周血管影呈“残根状”改变 超声心动图 典型超声表现 左室左房增大，或双室扩大 室间隔连续性中断（缺损部位及大小） 多普勒判断分流方向和分流量 室水平收缩期L→R过隔血流 频谱了解肺动脉压力 VSD 超声 室间隔缺损 返回 VSD UCG 室间隔连续性中断 室间隔缺损 返回 V