课件：病理学淋巴造血系统疾病.ppt

* * * * * * * * * * * 4、粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma） 局限性原始粒细胞肿瘤，瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块，新鲜肿瘤组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重现，又称绿色瘤（chloroma）。好发于扁骨和不规则骨。如不给予系统性化疗，迟早会有骨髓累及。 绿色瘤（chloroma） * * 多能干细胞来源，骨髓中可见从髓母细胞到成熟的分叶核粒细胞的整个粒细胞谱系。 病变：周围血象白细胞显著增高，多为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞。脾脏显著增大，可达4000-5000g。淋巴结、肝脏肿大。费城染色体（philadelphia，Ph1）：t（9：22）形成BCR/ABL融合基因，用FISH和PCR方法可检测，90%以上阳性。 临床特点：主要是成年人，起病缓慢，贫血、脾肿大。可转变为急性白血病，预后差。 二、慢性髓性白血病 慢性髓性白血病 * * 小结 1、淋巴造血系统常见肿瘤有哪些? 2、霍奇金淋巴瘤的特征性肿瘤细胞的形态。 3、霍奇金淋巴瘤的组织学类型。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Burkitt’s lymphoma: t(8;14) myc-Ig follicular lymphoma: t(14;18) bcl-2-Ig CLL:Philadelphia chromosome t(9,22) c-abl,bcr * 1. Primary T cell-associated CD1-8 CD4 peripheral T 2. Primary B cell-associated CD10 CD19-23 CD20 3. Primary monocyte or M∮ CD13-15 CD33 * * * * * * 各型间的转化 富于ＬＣ型 结节硬化型 混合细胞型 ＬＣ消减型 * * 分型： 富于淋巴细胞型；结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞消减型。 分期： Ⅰ期：病变限于单一淋巴结或一个结外器官。 Ⅱ期：病变限于膈肌同侧的两个以上淋巴结或蔓延至相邻结外器官或组织。 Ⅲ期：膈肌两侧都累及，可累及脾。 Ⅳ期：扩展至淋巴结外，累及一个或多个淋巴结外器官或组织,出现多发性、播散性病灶。 预后： 霍奇金淋巴瘤肝脏浸润 * * 二、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma，NHL） ▲　占淋巴瘤80%-90% ▲　淋巴结占2/3，结外占1/3，如消化道、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS ▲ 瘤细胞呈相对一致性和缺乏特征性R-S细胞 ▲　NHL分型 　　B细胞肿瘤－CD20 、CD79a阳性 　　T细胞肿瘤－CD3、CD45RO阳性 　　NK／T细胞肿瘤－ CD2 、CD56阳性 * * 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列特点： 发病部位的随机性和不定性（结外原发性病变）； 肿瘤扩散的不连续性； 组织学分类的复杂性和临床表现的多样性； 淋巴结正常结构破坏较彻底；瘤细胞呈相对单一性。 瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。 小 肠 淋 巴 瘤 * * 发病原因：病毒感染、癌基因、免疫抑制。 病理变化： 肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状，质地较软。 光镜下：淋巴结正常结构部分或全部破坏，由肿瘤取代。瘤组织成分较单一，以一种细胞类型为主(monoclonality)。 * * 分子生物学检测：淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。 不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型(B细胞：CD19、CD20；T细胞：CD45RO、CD2、 CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。 * * 成人：弥漫大B细胞淋巴瘤； 儿童和青少年：急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤