外科查房-血液病与脾切除.pptVIP

外科查房 微创外科 病例摘要 王× × 女 54岁 职业：农民 入院日期：2010年12月7日 病史 主诉：间断右上腹疼痛不适3月 现病史：3月前发作右上腹疼痛不适，无恶心、呕吐，无发热、寒战，无皮肤巩膜黄染，就诊于当地医院，诊断为胆囊结石,脾亢。当时病人未接受手术治疗，对症治疗后症状缓解。现为求进一步诊治，来我院就诊收入我科。患者自发病以来精神可，睡眠可，体重无明显减轻，进食可，大小便未见明显异常。 既往史：本次入院10年前因乏力不适等症状就诊于中国医学科学院血液病医院，确诊为“地中海贫血，脾亢”。无冠心病、糖尿病病史。无肝炎结核等传染病史。否认外伤及手术史。 查体及检查 查体：腹平坦，腹式呼吸存在，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，脾1度肿大，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常存在。 腹部彩超：脾大，脾静脉扩张，胆囊炎，胆囊内泥沙样结石。 腹部CT：脾大，门静脉、脾静脉扩张；胆囊炎，胆囊多发结石；心脏增大。 心脏彩超：左心扩大，主动脉瓣狭窄，二尖瓣反流2度，三尖瓣反流1度，左室舒张功能减低。 生化检查：总蛋白63 g/L 白蛋白 41.3g/L 总胆红素43.27 umol/L 直接胆红素12.64 间接胆红素30.63umol/L CT 血常规检查结果 入院诊断 1、地中海贫血 2、脾功能亢进 3、慢性胆囊炎 4、胆囊结石 术前积极予以输血等对症治疗，积极准备后于2010年12月13日行腹腔镜胆囊切除术+开腹脾切除术，术后积极抗炎对症治疗，目前恢复良好。 手术切除标本 血常规检查结果 血液病与脾切除 血液病与脾切除 脾脏具有造血功能，并参与部分免疫反应。 造血系统的疾病常伴有脾肿大和脾功能亢进 脏器功能异常 血液细胞组织结构缺陷 受抗体的影响 脾切除能治疗或缓解造血系统疾病 溶血性贫血 大多有遗传性基础 先天性溶血性贫血: 常提示红细胞存在内在的缺陷 地中海贫血（thalassemia）: 血红蛋白的肽链异常 遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis ,HS）: 红细胞膜异常 镰状细胞性贫血（crescent cell anaemia，sickle-cell anemia）: 血红蛋白结构异常 地中海贫血thalassemia 又称海洋性贫血 α地中海贫血(α链受累) HBA1、HBA2两个基因发生异常 β地中海贫血(β链受累) 第11号染色体上的HBB基因发生突变 根据病情轻重: 重型 又称Cooley 贫血。如不治疗，多于5岁前死亡。 轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。 中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。 地中海贫血thalassemia 治疗 一般治疗 休息和营养 预防感染 补充叶酸和维生素E 输血和去铁治疗 仍是重要治疗方法之一。 铁鳌合剂 去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。 乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂 脾切除 对血红蛋白 H 病和中间型β地贫的疗效较好 对重型β地贫效果差 脾切除可致免疫功能减弱 应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。　 造血干细胞移植 根治重型β地贫的方法 基因活化治疗 目前正在探索之中 地中海贫血thalassemia 地中海贫血脾切除术的指征： 5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。 需要输血的次数和量逐渐增多。 巨脾引起压迫症状。 合并脾功能亢进。 遗传性球形红细胞增多症hereditary spherocytosis ,HS 最常见的溶血性贫血疾病 发病率为25%--30%，呈散发性 临床表现: 贫血症状 溶血性黄疸 胆石症 20%--55% 脾肿大。 遗传性球形红细胞增多症hereditary spherocytosis ,HS 脾切除对HS的治疗作用是肯定的 脾切除后溶血即停止 六岁前的儿童不宜行脾切除 对贫血严重需反复输血的病人，应尽早手术 手术前应常规行胆道B超检查，如发现胆石症，应在术中一并处理 镰状细胞性贫血crescent cell anaemia，sickle-cell anemia 发病机制 由β链基因点突变引起，珠蛋白的β基因发生单一碱基突变。 脾切除只对少数证实有大量红细胞在脾内被破坏者有效。 免疫性血小板减少性紫癜immune thrombocytopenic petechia,ITP 过去称为特发性血小板减少性紫癜 好发于青年女性 临床表现 因血小板减少而导致的出血倾向 外伤后出血不止 颅内出血非常少见，一旦发生