课件：病理性黄疸.ppt

Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 病理生理 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 临床表现 临床特点 ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率 常见 不常见 发生的母子血型 主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎儿却具有该Rh抗原 发生胎次 第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎； 第一胎也可发病 下一胎情况 不一定 大多数更严重 临床表现 较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第2～3天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻 可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血 很少发生 可发生，持续至生后3～6周 实验室检查 血型检查 母子ABO和Rh血型 溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白145g/L可诊断为贫血; 网织红细胞增高（第一天6%）; 血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 致敏红细胞和血型抗体测定 实验室检查 试验名称 目的 方法 结果判定 意义 改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验) 测定患儿红细胞上结合的血型抗体 “最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合 红细胞凝聚为阳性 红细胞已致敏，为确诊实验 Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低 抗体释放试验 测定患儿红细胞上结合的血型抗体 加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清 红细胞凝聚为阳性 检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验 Rh和ABO溶血病一般均为阳性 游离抗体试验 测定患儿血清中来自母体的血型抗体 在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清 红细胞凝聚为阳性 估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验 产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史 孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。 Rh血型不合者 孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每2～4 周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶 血病。 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。 B超 胎儿水肿 生后诊断 母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据 Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+） 鉴别诊断 先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。 无病理性黄疸和肝脾大。 新生儿贫血 双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起。 无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。 血型不合及溶血三项试验可鉴别。 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症 早产儿更易发生 多于生后4～7天出现症状 临床上分4期 ※ 见新生儿黄疸 并发症 治疗 产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩 新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗 产前治疗 血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 宫内输血 直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血 管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血 用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者 产前治疗 酶诱导剂 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸 提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟 光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 ※ 见新生儿黄疸 药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 ※ 见新生儿黄疸 换血疗法 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭