课件：机化性肺炎.pptVIP

COP/BOOP 简 介 隐源性机化性肺炎 （cryptogenic organizing pneumonia，COP） ——由Davison等 1983年提出。 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia，BOOP） ——1985年，Epler等提出。 但多数学者认为COP更符合本病的特点 流行病学特点 发病年龄20～80岁，40 ～ 60岁多见，平均年龄55岁。 男女比例无明显差异。 起病缓慢。 可自行或经激素治疗后消失。 常见症状 咳嗽、气短、咳白色清痰 咽痛、发热、乏力等流感样症状 体重减轻 渐进性呼吸困难 约有90 %病例出现低氧血症 也有无症状的病例 体 征 约2/ 3 患者可闻及爆裂音（Velcro 罗音-吸气相捻发音） 多位于双肺中下部 杵状指非常少 病理特点 呈斑片状分布,病变中央是小气道 肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔组织增生,形成Masson小体 增生的结缔组织时相一致,其中可见单核细胞、巨噬细胞、及少量的肥大细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞 肺泡内见肺泡巨噬细胞,部分肺泡巨噬细胞泡沫状 Ⅱ型肺泡上皮细胞增生 在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋巴细胞浸润为主的炎性渗出 肺泡间隔增厚。可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽栓的形成 肺结构往往正常 BOOP 特征性的病理改变可概括为: 肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成 影像学检查（CR） X 线表现大部分表现为双侧或单侧实变影 斑片状或大叶实变影 多个段、叶分布,主要分布于胸膜下及肺野外带,少数局限在胸膜下 15 %患者表现为大的结节影( 1cm) ;少数表现为小结节,网结节状影;很少有胸腔积液和蜂窝肺 约75 %患者肺容积正常 也有文献报道45 % COP 病例在病程中表现为游走性的多发性斑片状影, 是本病较为特征性的X 线改变 90 %表现气腔实变影或不规则线状、条索状影 50 %实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围 气腔实变影可表现为大叶性实变影,在实变区内可见支气管充气征; 实变区可出现轻度的柱状支气管扩张 60 %以上有磨玻璃样影,随机分布,通常伴有气腔实变影 50 %表现为小多发结节状影( 10 mm) ,沿支气管血管束分布 15 %表现为多发大结节状影,其中边缘不规则(88 %) ,阴影内可有支气管充气征(45 %) ,同时发现有胸膜的牵连( 38 %) , 毛刺( 35 %) , 肥厚(33 %) 和肺实质内带状影(25 %) [ 7 ] 影像学检查（CT） Costal 等认为在胸部CT 表现为类三角形的实变影或不规则条索状阴影并与胸膜相连是BOOP特征性改变 Murphy 等报道两种线状影,单独或与其他异常影结合出现对COP 的诊断颇有帮助, 第一种为线状影起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连 第二种线状影位于胸膜下与支气管无联系 实验室检查 白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高 血沉增快 CRP增高 部分患者ANA和RF阳性。 特殊检查 肺功能：多为限制性通气功能障碍（通常为轻～中度），伴有一氧化碳弥散系数中度降低，少数出现与吸烟无关的气流阻塞。可见静息状态下轻度的低氧血症 肺泡灌洗液：淋巴细胞总数和比例增加（淋巴细胞的比值超过总细胞数的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒细胞（特别在早期）和嗜酸粒细胞比例增加 诊断要点 起病缓慢，且有迁延性的呼吸道症状(干咳，发热，气急)、Velcro 音和周身症状，体重下降和周身不适 实验室检查有血WBC升高，ESR增快和C反应蛋白阳性 胸部CT和X线胸片示双肺多发性斑片状浸润影，双肺弥漫性网状间质阴影或呈大叶分布的肺泡性浸润影，特征性的改变为游走性阴影。 支气管肺泡灌洗可显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞和中性粒细胞均增加 临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗生素治疗也无效 肾上腺皮质激素治疗效果明显 肺活检病理诊断为金标准 鉴别诊断及要点（一） 特发性肺间质纤维化(IPF)：普通型间质性肺炎(UIP)与COP十分相似。 —从临床表现来说，COP较UIP病情重，有周身不适、体重减轻、发热等， COP患者杵状指少见， COP X线胸片多为肺泡性异常，部分病例有游走性斑片状阴影，肺容积无变化；而UIP患者有较多较密的细湿 音，杵状指多见，血沉较低，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞不高，X线胸片及CT常表现间质性改变，常有肺容积降低和蜂窝肺的改变。 —对激素治疗反应两者有完全不同的表现：BOOP对激素的治疗有效，症状改善，X线胸片异常影像可消散。而UIP对激素治疗反应欠佳，慢性期无明显疗效 慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)：COP与C