课件：风湿性疾病的范畴和分类弥漫性结缔组织病类风湿关节炎红斑狼疮.ppt

内科学 全国高职高专临床医学专业“十三五”规划教材 第一章 绪论第二章 呼吸系统疾病第三章 循环系统疾病第四章 消化系统疾病第五章 泌尿系统疾病第六章 血液系统疾病第七章 内分泌和代谢疾病第八章 风湿性疾病第九章 神经系统疾病第十章 精神疾病 目录 主 编 刘柏炎 岳淑英副主编 蒲永莉 李庆兰 董新华 陈红莲编 者 （以姓氏笔画为序）  王 雷（山东省立第三医院） 包 宁（重庆三峡医药高等专科学校附属医院） 刘柏炎（益阳医学高等专科学校） 杨传刚（雅安市第四人民医院） 李庆兰（楚雄医药高等专科学校） 张洁羽（黑龙江护理高等专科学校） 陈红莲（漯河医学高等专科学校） 岳淑英（山东医学高等专科学校） 董新华（益阳医学高等专科学校） 蒲永莉（重庆三峡医药高等专科学校） 綦 兵（天津医学高等专科学校） 数字化教材编委会 第八章风湿性疾病 第一节 总论 概述 风湿 指关节及其周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。 风湿性疾病 泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、韧带、筋膜、神经等的一组疾病。 结缔组织病 累及全身结缔组织的一组疾病。 概述 风湿性疾病 自身免疫性疾病 胶原病 结缔组织疾病 风湿性疾病的范畴和分类 1.弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病等 2.脊柱关节病 强直性脊柱炎、反应性关节炎、炎性肠病性关节炎、银血病关节炎、未分化脊柱关节病等 3.退行性变 骨关节炎（原发性、继发性） 4.与代谢和内分泌相关的风湿病 痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等 5.和感染相关的风湿病 反应性关节炎、风湿热等 6.肿瘤相关的风湿病 原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）（多发性骨髓瘤、转移瘤等） 7.神经血管疾病 神经关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、雷诺病等 8.骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等 9.非关节性风湿病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等 10.其他有关节症状的疾病 周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等 概述 弥漫性结缔组织病的特点 属自身免疫性疾病，曾称胶原病。 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。 对糖皮质激素的治疗有一定反应。 疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。 概述 概述 混合性结缔组织病（MCTD） 是一种以具有多种结缔组织病的混合临床表现为特征，血清学检查具有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和高滴度抗核糖核蛋白（nRNP）抗体的结缔组织病；对类固醇皮质激素治疗反应好，预后佳的结缔组织病。 重叠结缔组织病（OCTD） 是指同时或先后患有两种或两种以上自身免疫性疾病。可以是SLE/RA，SLE/PM，SLE/SSc，RA/PM，SSc/PM、DM等重叠。 概述 未分化结缔组织病（UCTD） 具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准，难以归属于某一特定的结缔组织病。但具有结缔组织病常见的症状和血清免疫学检查异常。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。 风湿性疾病的诊断 正确的诊断需依靠病史、症状、体征及辅助检查综合分析判断 病史 包括了患者的一般情况（性别、年龄、职业）、症状、发病经过、治疗情况、既往史、家族史等 症状 发热、皮疹、疼痛、晨僵、关节肿胀、疲乏、乏力和运功困难、其它系统症状 体征 关节损害为主、多脏器损害 风湿性疾病的诊断 常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现 病名 特异性表现 系统性红斑狼疮 颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎 原发性干燥综合征 口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症 皮肌炎 上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力 系统性硬化病 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬脂，皮肤肿硬失去弹性 Wegener肉芽肿 鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞 大动脉炎