课件：间质性肺疾病.pptVIP

COP 影像学 急性间质性肺炎(AIP) 急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，临床酷似ARDS 临床表现 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力 数日后进行性劳力性呼吸困难 肺实变征及广泛湿罗音 迅速出现低氧血症，呼衰，需机械通气维持 多数病人符合ARDS诊断，病死率50%，1?2月内死亡 AIP的影像学所见 HRCT:早期（渗出期）：磨玻璃影呈两侧灶性分布，以小叶间隔为界而呈地图状分布，磨玻璃影倾向于弥漫性分布(地图影 )，主要见于低垂部位；晚期（机化期）：支气管血管束扭曲变形，牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影 AIP 影像学 呼吸细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD) 呼吸性细支气管炎（RB）是吸烟者的一种常见肺内组织学改变，其特征表现是一、二级呼吸性细支气管内可见含色素的巨噬细胞，但患者很少有临床症状。当少数RB患者因病变广泛导致间质性肺部病变且明显的临床症状及肺功能异常时，即称为RB-ILD。本病患者戒烟后病变可好转，预后较好，皮质激素治疗有效。 临床表现 40?50岁吸烟者，男女比2?1；症状轻，少数有呼吸困难和低氧血症，咳嗽咳痰，无杵状指；戒烟后病情好转；肺功能混合性通气功能减退，RV可增高；BALF中大量含棕黄、黑色素颗粒的肺泡巨噬细胞，Neu可轻度增高 RB-ILD的影像学所见 HRCT：特征性表现为小叶中心性结节和磨玻璃影，其它表现包括支气管壁增厚和以两上肺分布为主。少数可见网状影，倾向于下肺分布，伴小叶中心性肺气肿。 RB-ILD 影像学 脱屑性间质性肺炎(DIP) 主要见于40-50岁的吸烟者，症状较轻，呈干咳和气短，逐渐加重，组织学上的特征改变是远端气腔的大量巨噬细胞聚集并弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，但纤维化不明显。由于大多数DIP与RB-ILD见于吸烟者，因此通常被称为吸烟相关间质性疾病，对皮质激素治疗有效，预后良好。 DIP影像学所见 HRCT：全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%；其它表现包括不规则条状影和网状影，但限于病变广泛者且一般位于下肺。蜂窝影罕见。 DIP 影像学 特发性淋巴细胞型间质性肺炎(LIP) LIP由Liebow和Carrington于1969年提出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病，尽管有争论，LIP仍归属于IIP。组织学特点是广泛肺泡间隔的淋巴细胞浸润，另外肺淋巴管内的淋巴滤泡常见。临床表现不明确，一般认为女性多见，多发于50-60岁患者，起病缓慢，呈逐渐增多的咳嗽、气短。 HRCT：两侧弥漫分布的磨玻璃影和模糊小结节影，其它包括血管周的薄壁囊状影，网状影不少见。 LIP影像学所见 LIP 影像学 ILD的治疗 皮质激素：没有循证医学证明对IPF有效，对部分特发性间质性肺炎效果良好。泼尼松0.5-1mg/kg/d，1?3个月减至0.5mg/kg/d,维持2?3个月，直至5?10mg/d，维持量可用6月-2年 免疫抑制剂：没有循证医学证实. 抗纤维化药物：⑴秋水仙碱 0.6mg/d,口服；⑵大环内酯类；⑶N-乙酰半胱氨酸(NAC)0.6，3/d；⑷干扰素 200mg皮下注射，3/周，1年； ⑸ 吡啡尼酮(pirfenidone)、抗凝剂、 PGE2、 ACEI、他汀类(洛伐他汀)正临床观察之中 皮质激素+红霉素长期治疗COP 中药：复方鳖甲软苷片，川芎嗪、丹参、黄芪 非药物治疗：氧疗及肺康复训练；戒烟对DIP、RB-ILD有益 肺移植：IPF最有效的方法，50%?60%可生存≥5年。 谢谢！ 间质性肺疾病金炳轩  肺实质及肺间质 肺实质 指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞 肺间质 肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织 定义 间质性肺病（ILD），亦称弥漫性实质性肺病，是一组累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍。 间质性肺病主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞 分类 1、已知原因的ILD：职业、家居、药物、CTD等 2、特发性间质性肺炎（IIP） 3、肉芽肿性ILD：结节病 4、其他罕见ILD：PLAM、PLCH、CEP、PAP等。 2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会 特发性间质性肺炎分类（2013年）