课件：脑瘫治疗中问题.ppt

02年罗林，3岁 04年罗林，5岁 （二）脑瘫并发髋关节脱位 对合并症治疗不当 ◆由于脑瘫患儿姿势发育异常和肌肉韧带 松弛，少数可能合并（单侧或双侧）髋 关节脱位，直接影响运动功能康复。 ◆ 发生率？ 据北京博爱医院李燕春等对80名脑瘫患 儿髋关节X摄片，18.8％（15/80例）存在 髋关节脱位或半脱位。 ◆认真体格检查是发现该症的关键 可用线索 ● 婴儿有会阴部增宽 ● 一侧跛行、患肢缩短 ● 腰椎过度前突、臀部后抬 对合并症治疗不当 脑瘫并发髋关节脱位 ◆ 认真体格检查是发现该症的关键 特殊体征 ● Ortolani征 ● “弹进弹出”征 ● “套迭试验” ◆ 髋关节X摄片确诊 对合并症治疗不当 我是脑瘫吗 ！？ 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 当前脑瘫治疗中暴露出的某些诊断问题 重庆医科大学儿童医院 蔡方成 主要问题 ◆ 将其它疾病误诊为脑瘫 ◆ 分型不当影响治疗方案的正确选择 ◆对合并症治疗不当影响脑瘫康复效果 经常被误诊为脑瘫的主要疾病 （一）脊髓性肌肉萎缩 （SMA） （二）先天性肌病 （三）生后早期发病的遗传代谢性疾病 （四）生后早期发病的周围神经病 一、 将其它疾病误诊为脑瘫 误诊的主要原因 对脑瘫的基本定义认识不足 ◆ 发育早期各种原因脑损伤。 ◆ 出生后运动发育障碍，呈非进行性， 随年龄增大可有一定进步。 将其它疾病误诊为脑瘫 将其它疾病误诊为脑瘫 （一） 脊髓性肌肉萎缩 （spinal muscular atrophy, SMA） ◆常隐遗传，5q运动神经元存活基因（SMN） 缺失或突变。 ◆脊髓前角细胞变性和减少，被支配的肌纤 维群进行性萎缩。 ◆进行性加重的全身弛缓性麻痹和除面肌以 外的全身性骨骼肌萎缩。 将其它疾病误诊为脑瘫 ◆ 智力发育多数正常 ◆ 临床分为三类型： Ⅰ型：婴儿型（Werdnig-Hoffmann病） Ⅱ型：中间型（慢性或中间型W-H病） Ⅲ型：少年型 （Kugelberg-Welander病） ◆ EMG和NCV检测 ◆ 肌活检：成簇性（grouping)肌纤维萎缩 将其它病误诊为脑瘫 ◆ SMA与脑瘫相似的临床表现 ● 生后早期发病 ● 运动发育滞后、Ⅱ、Ⅲ型最初倒退并不 明显 ● 全身肌无力，肌张力低下 将其它病误诊为脑瘫 ◆ SMA与脑瘫的主要区别点 ● 康复治疗无效，瘫痪进行性加重 ● 智力正常，无CNS其它症状或影像改变 ● EMG纤颤电位，NCV正常 ● 肌活检呈特征性成簇（grouping)样肌 纤维萎缩 ● 神经元存活基因检测 SMA患儿EMG 正常小儿EMG 将其它病误诊为脑瘫 （二）先天性肌病 可将小儿时期肌病归类为五大类 ● 肌营养不良 ● 炎症性肌病 ● 先天性肌病 ● 代谢性肌病 ● 离子通道性（强直性）肌病 ● 40多种先天性肌病 ● 共同病理基础是肌细胞超微结构如肌节、 肌管或肌核的异常 ● 主要表现为全身或近端性肌无力、肌张力 低下及肌肉发育不良 ● 常伴高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯骨骼畸形 ● 无智低或癫痫等CNS异常 将其它病误诊为脑瘫 （二）先天性肌病 ◆ 先天性肌病与脑瘫相似的临床表现 ● 可生后早期发病 ● 全身性弛缓性肌无力 ● 病程进展缓慢或始终缺少明显加重 过程 ● 婴儿皮下脂肪多，肌萎缩不易被发现 将其它病误诊为脑瘫 ◆先天性肌病与脑瘫的主要区别点 ● 脑瘫康复治疗无效，甚至进行性加重 ● 无智障或其它CNS异常（包括影像学） ● 肌无力，肌张力低下 ● 高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯等骨畸形 ● 肌活检光镜、电镜和生化酶学检查 ●