造血系统疾病【儿科】.ppt

造血系统疾病 * ppt课件 陈竺和砒霜 * ppt课件 贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 白血病 概述 急性白血病 慢性粒细胞白血病 淋巴瘤 浆细胞病 多发性骨髓瘤 出血性疾病概述 血管性紫癜 过敏性紫癜 血小板性减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 总论 概述 * ppt课件 总论 血液系统疾病分类 红细胞疾病 贫血 红细胞增多症 粒系统疾病 粒细胞缺乏 中性粒细胞分叶功能不全Pelger-hetü畸形 惰性白细胞综合征 类白血病反应 炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病等 各类淋巴瘤 急慢性淋巴细胞白血病 多发性骨髓瘤 单核细胞核 和巨噬疾病 淋巴细胞和 浆细胞疾病 * ppt课件 血液系统疾病分类 造血干细胞疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 急性非淋巴细胞白血病 脾功能亢进 出血性疾病 血管性紫癜 血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 弥漫性血管内凝血 血栓性疾病 血液病学（hematology)还包括输血学(tranfusion medicine) * ppt课件 儿童造血和血象特点 * ppt课件 一、造血特点 （一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期 胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。 * ppt课件 中胚叶与造血细胞的来源 * ppt课件 2. 肝脾造血期 胚胎第6～8周期始 胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退 肝脏 6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。 脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。 胸腺 6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。 淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。 * ppt课件 3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞） 胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系 * ppt课件 （二）生后造血 1.骨髓造血 婴儿期 ： 红骨髓 5～7岁： 开始出现黄骨髓 年长儿与成人: 红髓见于扁平骨?不规则骨和长骨近端 ( 黄骨髓仍具有造血潜能。) * ppt课件 2.骨髓外造血 在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造 血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。 * ppt课件 学龄前儿童与成人骨髓造血部位 * ppt课件 二、血象特点 儿童红细胞和血红蛋白的变化 * ppt课件 生理性贫血 生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L， HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓， 骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓ 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。 3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。 * ppt课件 生后红细胞计数变化 * ppt课件 不同年龄Hb量的底限 新生儿 145 g/L 1～4m 90 g/L 4～6m 100 g/L 6m～6y 110 g/L 6y～14y 120 g/L * ppt课件 白细胞总数的变化 * ppt课件 生后白细胞计数的变化 * ppt课件