妊娠24周合并I型夹层动脉瘤体外循环一例-第三军医大学学报.DOC

妊娠24周合并ⅠI型夹层动脉瘤1例 王琳，常青，杨康，廖克龙（第三军医大学西南医院妇产科，重庆 400038） 1 临床资料 孕妇26岁，G3P1,存1，孕23周，于2008年8月27日凌晨4时突发心前区疼痛，伴背部疼痛，疼痛呈撕裂样，感心累、胸闷、气促、大汗淋漓，在上海瑞金医院行心脏超声检查：1.①主动脉夹层I型（从主动脉瓣口起撕裂至双侧髂总动脉）；②左心增大伴中重度主动脉瓣关闭不全，轻中度二尖瓣关闭不全；③肺动脉高压伴轻度三尖瓣关闭不全。患者于2008年9月5日入住重庆西南医院胸心外科日入住本院胸心外科，入院查体：血压120/80mmHg, 身高1.72米m，体格细高，四肢及手指和脚趾细长，关节增粗，心界向左扩大，心脏各听诊区均可闻及3/6级双期杂音，超声诊断结果与外院相似。入院诊断：马凡综合征：主动脉夹层瘤，心功能IIⅡ级；妊娠24+2周，入院后出现左心功能衰竭，经积极治疗后于2008年9月9日在全麻、低温、体外循环下行Bentall术及二尖瓣、三尖瓣成型术，术中见主动脉根部及升主动脉瘤样扩张，最大径6.5cm，外膜菲薄，扩张范围至无名动脉下2cm.。纵行切开升主动脉，见内膜破口位于主动脉根部前壁，2cm大小，升主动脉全层分离。左右冠状动脉开口明显移位，经左、右冠状动脉开口插入冷灌针，灌注冷停搏液，心脏顺利停跳。切口右心房，三尖瓣重度关闭不全，瓣环扩张不明显，切开房间隔，见二尖瓣后内侧交界处返流，重度关闭不全。手术历时6小时h45分min，术中出血600ml。体外循环转流时间217min，停循环时间162min。术后患者恢复顺利，术后心脏明显缩小，心功能显著改善。患者已有一子，要求行引产术，于术后30天d，孕30+2周到产科行引产术，经阴道放置米索前列醇50ug50μg，6h1次，共2次，于2008年10月11日13.10顺利娩出一男婴，患者产后3天康复出院d康复出院 2 讨论 马凡综合征(marfan,syndrome)是人类第15号染色体上原纤蛋白基因（fibrillin-1,FBN1）缺陷所致的遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史，其患病率为(40～60)/100万。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。马凡综合征临床的主要表现为：躯体异常，如体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛样指（趾）；眼晶状体脱位；关节松弛；心脏大血管病变，如主动脉根部及升主动脉瘤样扩张、急性或慢性主动脉内膜破裂，形成夹层动脉瘤。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂,升主动瓣关闭不全,主动脉窦和瘤样扩张,病理改变是主动脉中层囊性坏死与弹力纤维的断裂，造成主动脉的薄弱、扩张形成菲薄的主动脉瘤。由于主动脉中层坏死,可致主动脉穿破或发生夹层动脉瘤,常为进行性发展。预后多数不良,成人多死于心血管破裂,如顽固性心衰、主动脉瘤和夹层动脉瘤破裂。该患者处于妊娠期,孕期雌激素水平增高,可抑制胶原蛋白和弹力纤维在主动脉壁沉积,而孕激素又加速非胶原蛋白在动脉壁沉积,致使动脉壁结构发生改变。加之孕期有效血容量增加,心脏负荷加重,血流动力学的改变增加了血流对主动脉壁的冲击,促使主动脉瘤样扩张,而诱发形成升主动脉根部夹层动脉瘤，成为IⅠ型夹层动脉瘤，妊娠合并IⅠ型主动脉夹层动脉瘤又称主动脉夹层,最多见于升主动脉和主动脉弓。本病临床上少见,生前确诊的更少。IⅠ型夹层动脉瘤多表现为剧烈胸痛,呈撕裂样或刀割样。若夹层动脉瘤位于胸或腹主动脉，则为IIⅡ型夹层动脉瘤，IIⅡ型患者发病后以阵发性上腹痛、嗳气、不思饮食、恶心等胃肠道症状为主要表现,无典型的胸痛,无主动脉瓣关闭不全的表现,且四肢脉搏搏动正常,容易考虑到消化系统疾病。有时出现剧烈上腹痛,近端和远端剥离均可出现后背疼痛,伴有血管迷走神经功能障碍表现,如大汗淋漓、不安、恶心、呕吐等。孕期出现上述情况极易误诊，常常在未明确诊断前就因动脉瘤破裂死亡〔1，2〕。诊断此病的手段有超声心动图、CT、MRI。有怀疑者应尽早作超声心动图检查,以明确诊断〔3〕，一旦诊断明确，需急诊手术，有心衰者需积极治疗，病情稳定后再手术。 妊娠期合并主动脉夹层对母儿都是一个致命的危险。但若能及早发现并做出诊断,及时进行手术治疗就可以挽救患者生命。妊娠合并夹层动脉瘤需急诊行心脏手术，先处理心脏疾病，再考虑产科处理。如果患者为晚期妊娠合并夹层动脉瘤，可在心脏手术完成后立即行剖宫产术〔3.4〕。如果孕周尚早，胎儿离开母体不能存活，术后心功能恢复良好，完全可以期待至37周再终止妊娠。该例患者主动脉夹层分离从主动脉根部延至髂总动脉，术中处理了升主动脉根部夹层动脉瘤，余下动脉夹层中的血液需4周左右时间形成血栓并机化。所以在术后一月终止妊娠对母亲较为安全所以在术后1个月终止妊娠对母亲较为安全。术后对胎儿的处理尚有争议，有作者认为不论胎儿死活，