大疱性疾病医学课件.ppt

【诊断】 1、诊断的主要依据有： (1)典型临床表现：皮肤上发生松弛性水疱和大疱，尼氏征阳性，易破裂形成不易愈合的糜烂面，常伴口腔粘膜糜烂； (2)组织病理：显示棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞； (3)直接免疫荧光：显示IgG、IgA、IgM或C3在表皮细胞间隙内呈网状沉积； (4)间接免疫荧光：显示８０％－９０％患者的血清中存在天疱疮抗体。 * 【治疗】 1、一般治疗　补充蛋白质食物及多种维生素，注意血容量、水及电解质平衡等。必要时给与蛋白、血浆或鲜血。注意口腔和外阴卫生，防止细菌和真菌感 * 【治疗】 2、内用药物治疗 　　（1）糖皮质激素：皮质激素是目前治疗本病的首选药物。一经确诊，应及时足量地用药。治疗剂量主要视病人临床类型、皮损范围、有无黏膜损害而定，一般来说，寻常型、增殖型用量较大，而落叶型、红斑型较小。 　　　以强的松计算，一般皮损累及面积小于体表面积10%的轻症患者，给予30-40mg/d,累及体表面积30%-40%的中度病情患者，给予每日60～80mg，累及超过体表面积的50%以上重症患者，给予80-100mg/d甚至更大剂量。也可激素冲击治疗。用药后密切观察病情变化。 　用量是否足够，可根据：①有无新发皮损及出现的速度。②糜烂面渗出是否减少。③尼氏征现象是否减轻。④血中天疱疮抗体滴度的变化。若３－５天后仍有新疱出现，应酌情增加原剂量的1/3-1/2,直至无新疱出现，且原有皮损开始消退，维持１－２周后逐渐减量，并非常缓慢地减少用药量，避免加重及复发。维持量一般为5-15mg/d. * 【治疗】 (2)免疫抑制剂　常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少激素副作用。也可单独应用于病情较重患者或激素抵抗患者。可酌情选用硫唑嘌呤、环鳞酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等。应密切注意其副作用。(3)其它　对大剂量皮质类固醇及免疫抑制剂联合不能控制病情者，可考虑大剂量丙种球蛋白及血浆置换。 (4)抗感染治疗：天疱疮易并发感染，应及时足量选择抗生素。 * 【治疗】 3、局部治疗　积极有效的创面护理是降低死亡率、提高疗效的重要环节。以干燥、暴露为宜。防止皮肤黏膜感染，包括皮肤、眼、口腔、外阴。 * 大疱性皮肤病 * 大疱性皮肤病（bullous dermatosis）：是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本皮损的皮肤病，有自身免疫性及遗传性、表皮内及表皮下之分。 * 大疱性皮肤病的分类 自身免疫性 遗传性 其他 表皮内 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 家族性良性慢性天疱疮 大疱性表皮松解型药疹 急性接触性皮炎 表皮下 大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹 交界性大疱性表皮松解症 营养不良性大疱性表皮松解症 多形性红斑 肠病性肢端皮炎 * 第一节 天疱疮 天疱疮（pemphigus）是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性疾病，共同特征是疱壁薄、松弛易破的大疱，组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱，免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 * 【病因及发病机理】 病因未明。是由器官特异性自身抗体—抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 天疱疮的抗原主要集中在桥粒； 天疱疮的抗体主要是IgG,少数是IgA * 【临床表现】 天疱疮的临床类型： 寻常型天疱疮； 增殖型天疱疮； 落叶型天疱疮； 红斑型天疱疮； 特殊类型天疱疮：包括 疱疹样天疱疮、药物诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮 * 【临床表现】 （一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） * 【临床表现】 （一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） （1）是天疱疮中最常见而又较严重的一个类型，皮肤及粘膜均易受损。 (2)多发生于中年人，儿童罕见。 (3)皮损好发部位：病变可发生于全身任何部位，但头面、颈、胸、背、腋下、腹股沟、外阴等处比较多见。约60%患者于皮肤损害之前数月出现口腔粘膜糜烂，经久不愈，4-6个月才发生皮肤损害。  * 【临床表现】 （一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） (4) 典型皮损：本病典型表现是在正常皮肤上或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，疱壁破后呈潮红糜烂、渗出、结痂，不断向周围扩展，棘突松解征或尼氏征（Nikolsky‘s sign）阳性。很少有自愈倾向。糜烂面常向周围扩大，在其边缘可见如领圈状分离的表皮。若继发感