矮小症的诊断与治疗医学课件.ppt

GnRHa的作用机制： 目前通过对天然GnRHa的结构和剂型的改变 合成的GnRHa，生物利用度高，对垂体GnRH 受体亲和力强，在血浆中清除缓慢。 药物与受体结合→受体复合物→移向细胞内， 被溶酶体水解破坏，细胞表面受体减少→垂体 对内源性 GnRH失敏 →垂体促性腺激素分泌↓ * GnRH治疗的合理剂量 治疗强调足够的剂量，足够的治疗时间，才能达到抑制的作用。一定要个体化。 GnRH剂量： 60-100ug/kg，28天一次，皮下注射。 发现生长减速后应适当减量。30ug/kg是推荐剂量的下限，要结合病人具体情况进行分析。 * 随访时间： 治疗开始3个月，每月复查一次；第一年每3个月复诊一次；以后每6个月复诊一次。 检查项目： 身高 体重 第二性征的变化 性激素 盆腔B超 骨龄（6个月一次） 根据Greulich-Pyle图谱确定骨龄 * 自1996年1月-2002年12月使用GnRHa治疗ICPP的结果 治疗前一般情况 例数 54 实际年龄（岁） 7.82±1.53 骨龄 （岁） 10.52 ±1. 57 身高 （cm） 131.3±10.0 7 生长速度（cm/年） 8.38 ±2.44 BA/CA 1.38±0.22 * 治疗后生长速率比较 治疗前 8.38±2.44 治疗第一年 6.30 ±2.72 治疗第二年 5.77 ± 2.77 治疗第三年 5.00 ± 3.97 * GnRHa治疗前后骨龄的变化 项目 CA BA BA/CA H（cm） 开始 治疗 7.82±1.53 10.52 ±1.57 1.38 ±0.22 131.39 ±10.12 1年 8.38 ±1.48 10.83 ±1.58 1.33 ±0.20 134.36 ±9.92 2年 8.84 ±1.50 11.14 ±1.47 1.28± 0.19 137.47 ±9.15 3年 9.39 ±1.26 11.30 ±1.28 1.22 ±0.14 140.65 ±9.08 * 预估成人身高（cm） 开始治疗 148.93±3.10 治疗第一年 152.13 ±4.64 治疗第二年 155.33 ±4.01 治疗第三年 156.88 ±3.33 标底身高 156.13 ±3.21 * GnRHa的疗效评估 1.抑制青春期发展的步伐 2.抑制骨龄的发育 3.很好的保存了生长的潜能，最终达到改善成人身高的目的 一般认为治疗开始年龄＜5或6岁，FH改善的较理想，效果较好，但仍低于靶身高的范围。 * 矮小症的诊断与治疗 * 一、矮小症定义 身高低于同地区、同性别、同年龄正常儿童的2SD。 身高低于同地区、同性别、同年龄正常儿童的第三百分位数。 * 中国矮小症发病率 　　　 　山东 　沈阳 北京