常见疾病病因与治疗方法—后—多发性肌炎.pptVIP

第四节 多发性肌炎 （polymyositis，PM）; PM是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。 病变局限于肌肉称为多发性肌炎，如同时累及皮肤则称为皮肌炎（DM）。PM与DM和包涵体肌炎构成三大炎性肌病。 PM多单独出现，也可是系统性疾病的部分表现。;病因及发病机制;PM病因不明，是细胞免疫 失调的自身免疫疾病，与病毒 感染骨骼肌有关，电镜检查肌 肉发现，肌纤维中有病毒样颗 粒，但至今未分离出病毒，末 发现抗病毒抗体滴度增高。 ;PM与DM的免疫学特征不同，在DM ，免疫复合物、IgG、IgM、补体C3 和膜攻击复合物沉积于小血管壁， 提示免疫反应直接累及肌肉小血管， PM无此反应；在PM的肌内衣的炎 性渗出液中含有大量活化T细胞和NK 细胞，B细胞很少，外周血淋巴细胞 对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒 性T细胞介导；;DM主要为体液免疫机制。极少病 人有家族史，提示本病与遗传因素 有关。 ;病 理;3、DPM：表现为束周肌纤维萎 缩，肌束中央纤维完整的特征， B细胞浸润主要在肌束膜的结缔 组织小血管周围。 4、PM的炎性细胞散在于整个肌 肉并集中于肌纤维膜和肌内膜。;临床表现;（三）主要表现 1、PM：亚急性至慢性进展的对称 性近端肌无力。病前可有低热或感 染。 （1）首发症状：多在数周至数月内 逐渐出现肩胛