儿童白塞病27例病例系列报告-中国循证儿科杂志.PDF

中国循证儿科杂志　 ２０１８年１０月第１３卷第５期 ·３２７ · ·论著· ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃５５０１．２０１８．０５．００２ 儿童白塞病２７例病例系列报告 李建国　 王　 媛　 周志轩　 李胜男　 康　 闵　 苏改秀　 朱　 佳　 赖建铭 　 　 摘要　 目的　 分析儿童白塞病（ＢＤ ）的临床特征、诊治及预后，以提高对该病的诊治水平。 方法　 纳入２００６ 年８ 月 １ 日至２０１６ 年８ 月１ 日在首都儿科研究所附属儿童医院住院的完全符合ＢＤ 诊断标准（１９９０ 年国际ＢＤ 研究小组制定的诊 断标准或２０１４ 年ＢＤ 国际评分标准）的患儿。 从电子病历系统中截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅 助检查结果、治疗情况和随访资料。 结果　 ２７ 例患儿进入本文分析，男 １３ 例，起病年龄８ 个月至１４ 岁，平均（６．８±４．０ ）岁， 发病至临床确诊时间中位数为６ 个月。 ２７ 例均有口腔溃疡，１８ 例合并肛周溃疡和（或）外生殖器溃疡，１５ 例（５５．６％ ）有胃 肠道症状（包括腹痛、腹泻和血便），３ 例（１１．１％ ）有结膜炎和（或）角膜炎，１４ 例（５１．９％ ）有皮疹（以红色斑丘疹最常见）。 其中３ 例考虑原发免疫缺陷病（ＰＩＤ ）。 行胃肠镜检查的２０ 例均显示胃肠道受累，其中７ 例无消化道症状。 ２５ 例接受糖皮 质激素治疗，其中８ 例单用甲基泼尼松龙，１０ 例联合环磷酰胺或甲氨蝶呤，３ 例联合ＣＴＸ 及沙利度胺，１ 例联合沙利度胺， ３ 例联合生物制剂；２ 例应用白芍总苷胶囊。 ２７ 例中失访４ 例，２３ 例平均随访（３６．２ ± ３９． １）个月，１３ 例病情稳定，７ 例反复 复发，３ 例死亡。 结论　 儿童ＢＤ 起病隐匿，首发症状无特异性，多以口腔溃疡起病；与成人 ＢＤ 相比，眼部和皮肤受累较 少，消化道受累较为常见；经过治疗后多数病情可以缓解，预后较好。 对于严重ＢＤ 患儿，尤其对治疗无反应者需考虑ＰＩＤ 。 关键词　 儿童；　 白塞病 Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ２７ Ｃｈｉｎｅｓｅ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ Ｂｅｈｃｅｔ＇ｓ ｄｉｓｅａｓｅ ＬＩ Ｊｉａｎ⁃ｇｕｏ， ＷＡＮＧ Ｙｕａｎ， ＺＨＯＵ Ｚｈｉ⁃ｘｕａｎ，ＬＩ Ｓｈｅｎｇ⁃ｎａｎ，ＫＡＮＧ Ｍｉｎ， ＳＵ Ｇａｉ⁃ｘｉｕ， ＺＨＵ Ｊｉａ，ＬＡＩ Ｊｉａｎ⁃ｍｉｎｇ（Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００２０，Ｃｈｉｎａ） Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ Ａｕｔｈｏｒ：ＺＨＯＵ Ｚｈｉ⁃ｘｕａｎ ，Ｅ⁃ｍａｉｌ ：ｚｈｏｕｚｈｉｘｕａｎ９＠ ｓｉｎａ．ｃｏｍ Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｂｅｈｃｅｔ ＇ｓ ｄｉｓｅａｓｅ （ＢＤ ），ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ＢＤ ｃａｓｅｓ ｈａｖｅ ｂｅｅｎ ａｎａｌｙｚｅｄ． Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ＢＤ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｉｎ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ ｆｒｏｍ Ａｕｇ １，２００６ ｔｏ Ａｕｇ １，２０１６ ｗｅｒｅ ｉｎｃｌｕｄｅｄ． Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ １９９０ Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ Ｂｅｈｃｅｔ ＇ｓ Ｄｉｓｅａｓｅ Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ Ｃｒｉｔｅｒｉａ ｏｒ ２０１４ Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ Ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ Ｂｅｈｃｅｔ＇ｓ Ｄｉｓｅａｓｅ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｏｔａｌｌｙ ２７ ｃａｓｅｓ ｗｅ