课件：出血性疾病姚.ppt

病因与发病机制 一、感染：细菌或病毒 二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体 免疫抑制有效 三、肝、脾的作用 四、遗传因素：HLA-DRW9及HLA-DQW3（+），表明ITP的发生受基因调控 五、其他因素；多为女性与雌激素 临床表现 急性型：50%为儿童，80%以上2周前有上感病史。急性起病，发热，广泛出血。Pt20×109/L可出现脏器出血。脑出血是主要死因。 慢性型：前驱症状不明显，皮肤粘膜出血常见。可出现平行贫血（与出血），病程半年以上可有脾轻度肿大。 实验室检查laboratory examination 血小板 骨髓象 血小板相关抗体及血小板相关补体 血小板生存时间 其他 血小板 1、血小板计数： 急性型 20 ×109/ L、慢性型50× 109 /L 2、血小板体积 3、出血时间延长、血块收缩不良 4、血小板功能 Normal blood smear Lots of platelets 骨髓象 1、 巨核细胞数量 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、产板巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常 Mature megakaryocyte with multiple nuclei and a cytoplasm full of granulation. ITP marrow - 100X Mature megakaryocyte with multiple overlapping nuclei and a fully granulated cytoplasm. ITP marrow - 100X 诊断 (diagnosis) 诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血、脾功能亢进、 MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。 鉴别诊断 （differential diagnosis） 治 疗treatment 一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 1、作用机制 2、剂量和用法 常用泼尼松30~60mg，分次或顿服 三、脾切除1、适应证 2、禁忌证 四、免疫抑制剂治疗：主要药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 五、其他 达那唑、氨肽素、中医药 六、急症的处理 急症的处理 [适用症] 血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者 （一）血小板输注：成人10~20单位/次给予 （二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,4~5 日为一个疗程 （三）血浆置换 ： 3~5 日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。 （四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，3~5次为一个疗程。 过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的鉴别 1、过敏性紫癜是由于机体对某些致敏物质发生变态反应，导致血管壁结构或功能异常引起的出血性疾病。而血小板减少性紫癜是由于外周血中血小板减少而导致的出血性疾病。 2 、过敏性紫癜的紫癜常成对称分布，突出皮肤表面，大小不一，呈深红色，压之不退色。血小板减少性紫癜的紫癜表现为皮肤粘膜瘀点及大片状瘀斑，不对称分布，不突出于皮肤，压之退色。 3 、过敏性紫癜，血小板正常。血小板减少性紫癜血小板减少。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * 4 * * * * 出血性疾病分类 （一）、血管壁异常 1、先天性或遗传性：遗传性出血性 毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。 2、获得性:过敏性紫癜、败血症、药 物性紫癜、结缔组织病、动脉硬化等 （二）、血小板异常 1、血小板数量异常 血小板减少： ①生成减少：AA、白血病、放化疗后BM受抑； ②破坏过多：ITP； ③消耗过度：DIC、TTP ④分布异常：脾功能亢进 血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、 脾切除术后。 2、血小板质量异常 ①遗传性：如血小板无力